Co je omphalocele?

Inguinal

Narození zdravého dítěte je první touhou rodičů. Ale mnoho faktorů neumožňuje tuto touhu plně splnit. Patologie mohou probíhat i v případě, že rodiče pečlivě naplánovali vzhled dítěte na světě. Jeden z těchto problémů se považuje za omfalocele.

Definice

Omphalocele se nazývá vážná patologie spojená s intrauterinním vývojem dítěte. Vnitřní orgány, zejména žaludek a nejčastěji játra, se tvoří mimo břišní dutinu. Umbilikálně se rozšiřuje anomálně a na jejím místě se objevuje konvexní kýla s vnitřními orgány. Obr. 1.

Ophalocele je často zaměňována s gastroschisis RICE. 2. Tyto dvě nemoci mají stejnou etiologii, ale s omfalokélem je kýla pokrytá dvouvrstvou membránou, která drží játra a žaludek. Plášť s omfalokélem se skládá z pupočníkové očnice, která je opticky zvětšena při výstupu z předního peritonea a jde do normálního průměru.

Při gastroscháze není obálka a orgány spontánně ležet za břišní dutinou.

Problém pupeční kýly je vzácný: u 10 000 novorozenců diagnostikují lékaři patologii u 2-3 kojenců.

Podle stupně konvexity je vývojová anomálie rozdělena do následujících typů:

1 Sférické

Jedna z nejkomplikovanějších kýly, ve které žaludek a játra jsou zcela mimo břicho. Délka kýly dosahuje až 10 centimetrů.

2 Polokulovitý

Polosférické kýly se často objevují, když vyčnívající střevní smyčky, někdy část vnitřních orgánů může vyčnívat za břišní dutinu.

3 Houby

Patologie vizuálně připomíná houbový uzávěr na stopce. Závažná fáze anomálie, ve které je střevo umístěno mimo peritoneum a upevněno střevními smyčkami.

Patologické projevy omphalocele vyžadují okamžitý chirurgický zákrok.

Příčiny omfalokély

Konečné příčiny anomálií v intrauterinním vývoji nebyly zcela odhaleny. Vědci naznačují, že předispozice k patologii se vyvíjí od prvních týdnů těhotenství.

Faktory ovlivněné budoucími rodiči zahrnují:

1 Špatné návyky

Použití alkoholu, drog, kouření budoucích matek a otců může způsobit rozvoj kýly přední břišní dutiny. Odborníci doporučují, aby se před koncepcí dítěte zdrželi po dobu 6-8 měsíců od špatných návyků.

2 Léky ovlivňující intrauterinní růst

Použití lithia, kolchicinu, warfarinu, thalidomidu, chininu nepříznivě ovlivňuje užitečnost vývoje plodu.

3 Komplikace těhotenství

Komplikace zahrnují akutní toxicitu v počátečních fázích, kterou žena trpí a panenky bez lékařského zásahu, hrozba potratu, infekce infekcí TORCH, Rh-konflikt mezi matkou a plodem.

4 Dopad vnějších faktorů

Silné vibrace, otřesy, náhlé změny teploty, hluk, ozařování s radiací mohou způsobit patologický vývoj plodu.

5 Anomálie chromozomů u rodičů

Rodiče, kteří mají pozorované odchylky v sadu chromozomů: Downův syndrom, Edwardsův, Patau, Beckwith-Wiedemann, často rodí potomků pacientů, kteří jsou s diagnózou chromozomu onemocnění u omfalokéla.

Fetus ophalocele

Umístění vnitřních orgánů mimo břicho lze určit i během těhotenství. Moderní technologie nám umožňují v rané fázi diagnostikovat vývoj patologie. Důvěrně dejte závěrečnou diagnózu ultrazvuku specializovaného na omphalocele po 15 týdnech oplodnění.

Je-li nalezen abnormality plodu v založení vnitřních orgánů, rozhodnutí o pokračování těhotenství by měl mít konzultace, který zahrnuje genetiku, ultrazvuk specialistu, porodník-gynekolog, resuscitace, dětský chirurg. Rozhodnutí o přerušení těhotenství konzultace trvá, pokud je přidání kýly u plodu má vážné chromozomální abnormality.

Fyziologická omfalocele

Ultrazvukové specialisty nedávají definitivní závěr o patologickém výskytu až do 15 týdnů, protože před tímto obdobím mohou být informace falešně pozitivní. Až 14 týdnů může dojít k tvorbě vnitřních orgánů s mírným vyčníváním za břicho.

Črevné smyčky v prvním trimestru migrují do břišní dutiny, dokud nezapadnou na místo. Těsnost v břišní dutině tlačí část smyček slabými body směrem ven. Tento stav se nazývá fyziologická pupeční kýla. Obavy z této fáze se nestojí za to, protože fyziologická omfalocele je jednou z fází tvorby plodu a nepovažuje se za patologii RIS.3.

Při ultrazvukovém vyšetření nesmí být viditelná konvexita větší než 7 mm v oblasti pupeční šňůry a má odlišnou skořápku. Lékař nemůže jednoznačně mluvit o přítomnosti nebo nepřítomnosti anomálie, takže těhotná žena je poslána k nové diagnóze během několika týdnů.

Pokud smyčka opustila břicho ne v oblasti pupečníku a není obálka - je to jasný znak gastroschisis.

V normálním průběhu fyziologické kýly smyčky jsou střevní smyčky vedeny nezávisle do peritonea a slabé místo je pokryto tkáněmi. Pokud se situace nezměnila, lékaři diagnostikují embryonální omfalocele.

Embryonální omfalocele

Embryonální střevní kýla se u chlapců vyskytuje častěji. Jedna třetina případů této patologie je diagnostikována u předčasně narozených dětí. Vývoj embryonálního omfalocele je doprovázen jinými abnormalitami: posunem srdce, narušením integrity bránice, problémy s močovým měchýřem, mozkem. Tyto anomálie se vyskytují u poloviny případů pupeční kýly.

Při přítomnosti komplexu odchylek se lékařům doporučuje přerušit těhotenství, protože existuje riziko pro ženský organismus. Plod s velkým množstvím abnormálních patologií se buď sám potlačí, nebo umírá uvnitř dělohy. Nečasné čištění mrtvých buněk může v budoucnu způsobit nekrózu děložních tkání, peritonitidu, neplodnosti a zvyšuje riziko onkologických onemocnění reprodukčního systému.

Pokud kýla střeva má velikost nepřesahující 1,5 centimetru, s výjimkou této patologie neexistují žádné jiné závažné odchylky, pak je těhotenství zachráněno, ale žena je věnována zvláštní pozornost. Kýla může být vytažena po narození dítěte - žaludek začne aktivně pracovat, zpevní stěny peritonea a konvexní tkáně se vtáhnou do břišní dutiny. Při intenzivní terapii se patologie eliminuje do 2 týdnů. Pokud k vylepšení nedojde, rozhodne se dítěti chirurg okamžitě vyřešit problém.

Analýza cystické fibrózy s omfalocely

Chcete-li vyloučit možnost chromozomálních abnormalit v omfalokelech, provede se řada analýz, mezi nimi i definice cystické fibrózy. Toto onemocnění může ovlivnit řadu vitálních systémů - plíce, játra, žaludek. Za přítomnosti této patologie se zvyšuje játra, vznik cystů na střevní smyčce, což znemožňuje operaci po narození dítěte.

Cystická fibróza se pravděpodobně rozvíjí, pokud jsou oba rodiče považováni za nositele, takže nejprve pečlivě zkontrolujte výsledky testů maminky a táty.

Přítomnost dvou patologií cystické fibrózy a omfalocele naznačuje, že by těhotenství mělo být přerušeno, jinak fatální výsledek pro plod převyšuje šance na přežití.

V počáteční fázi se provádí analýza cystické fibrózy s omfalokulemi za použití biopsie chorionického vilu. Prostřednictvím vaginy těhotné ženy je vložena malá sonda, která vstupuje do děložní dutiny. Při jeho použití jsou vzorky chorionu - malé výrůstky - odebírány z stěn placenty. Chorion nares mají naprosto shodný materiál s plodovými tkáněmi, takže nesou celý soubor chromozomů.

Pokud je průnik krční páterou kontraindikován, provede se biopsie s dlouhou jehlou, prochází žaludkem a proniká do dělohy, kde se získávají vzorky chorionských tkání. Tento postup se doporučuje provést před koncem prvního trimestru.

Ophalocele při screeningu

Vzhledem k tomu, že omfalocele jsou nebezpečnou vadou, má zvláštní odpovědnost diagnostikovat. Moderní zařízení pro stanovení patologie v počáteční fázi je snadné.

První screening se provádí mezi 11 a 13 týdny hnojení. Prochází ultrazvukovým přístrojem. Ve většině případů se fyziologická pupeční kýla již podařilo samostatně vtáhnout do břišní dutiny, ale někdy je tento proces zpožděn až do 15 týdnů.

Na základě materiálů z natáčení, můžeme konstatovat, že jeden ultrazvuk malý pro spolehlivé analýzy tak brzy v těhotenství, takže genetiky a porodníků testovány na přítomnost těhotných TORCH -infektsy a chromozomálních abnormalit. K tomu je dost dárce krve z žíly a počkat na výsledky.

Pokud první screeningový omfalocele přinesl pozitivní výsledek, je předepsáno druhé vyšetření každé 2-3 týdny.

Druhý screening je předepsán od 19 do 21 týdnů těhotenství. V této fázi je možné provést závěrečnou diagnózu patologie a také zjistit souběžné odchylky chromozomálního a fyziologického charakteru. Na základě druhého screeningu je rozhodnuto zachovat nebo ukončit těhotenství.

Léčba omfalocele

Děti s patologií přední břišní dutiny jsou léčeny císařským řezem, což snižuje riziko poškození konvexních orgánů.

Způsoby léčby omfalocele po porodu určuje lékař podle velikosti kýly a souvisejících anomálií. Pokud pupoční kýla nepřesahuje 5 mm, pak lékaři používají konzervativní techniku v naději, že se problém vyřeší nezávisle. Malé výčnělky omphalocele se úspěšně zatahují několik týdnů.

Konzervativní metody se také používají pro nemožnost chirurgického zákroku bezprostředně po narození. Za tímto účelem vytvářejí tanínové látky na kýlu kůru, po které začínají provádět chirurgické operace k odstranění anomálie. Hlavním úkolem chirurga je nahradit střevní smyčky a rozšířit rozšíření pupečníku.

Aby se dokončila tvorba vnitřních orgánů v břišní dutině, někdy jedna operace nestačí, po částečném uzdravení a zotavení dítěte je provedena operační intervence.

Rehabilitace po chirurgické léčbě je od 3 do 12 měsíců. Během tohoto období je nutné pozorovat lékaře a pediatra, aby kontroloval obnovu všech životně důležitých funkcí.

Omphalocele je nejen nejen strašnou patologií prenatálního vývoje, ale také příčinou vážných poruch zdraví dítěte. Aby se snížilo riziko vzniku omfalocel, doporučuje se, aby genetika podstoupila důkladnou prohlídku před koncepcí, dodržovala všechna doporučení lékařů.

Příčiny vzdělávání a způsoby léčby fetálního omphalocele

Patologie, ve které embryo vyčnívá z orgánů břišní dutiny kvůli poruše v základně pupečníku, se nazývá - omphalocele. Tato anomálie vývoje plodu vede k narušení vývoje celého organismu, což se vysvětluje nesprávnou tvorbou hrudníku, břišní dutiny a vnitřních orgánů. S včasným rozpoznáním herny a správným zacházením není ohrožena životnost dítěte.

Formuláře a klasifikace

S pupeční kýlou jsou vypuklé orgány pokryté tenkou membránou, ale jsou stále náchylné k vysychání, dehydrataci a hypotermii. Kromě toho existuje vysoká pravděpodobnost infekce peritonea. Často embryonální kýla v plodu je doprovázena přítomností dalších vrozených malformací, například Downova syndromu nebo anomálie ledvin a srdce.

Herniovaná formace může mít formu koule, hemisféry a houby. V závislosti na velikosti jsou:

malý - ne více než 5 cm, obsahuje pouze 1-3 střevní smyčky malé velikosti;
střední - do 10 cm, může obsahovat několik velkých střevních smyček;
velký - přesahuje 10 cm, vedle střevních smyček játra vyčnívají do herniálního vaku.

Podle typu vývoje je omfalocele rozdělen na izolované a kombinované. V prvním případě choroba nezpůsobuje další porušení v těle dítěte, zatímco související typ onemocnění je doprovázen sekundární malformací, včetně:

chromozomální abnormalita;
nesprávný vývoj orgánů a vnitřních systémů;
dysplazie kostry;
onemocnění srdce;
poruchy močového měchýře;
diafragmatická kýla.

Příčiny patologie

Během tvorby střeva v plodu se točí ve třech stupních. První odbočka se koná v 5. týdnu vývoje embrya a trvá až 10 týdnů.

Během tohoto období dochází k aktivnímu růstu střeva, takže jeho prodloužené smyčky začínají proklouzávat přes pupeční prsten, protože Nezapadněte do břišní dutiny v důsledku zvětšené jater.

Střevní smyčky v pupoční skořápce tvoří fyziologickou omfalocelku. Přibližně k 10. týdnu se objem břišní dutiny zvyšuje a vypuklé střevní smyčky se vrátí do správné polohy. Na základě takových rysů vývoje embrya je považován za normu pupok v prvním trimestru těhotenství.

Tvorba omfalokély nastane, pokud byl narušen proces otáčení střev nebo uzavření břišní stěny, stejně jako nedostatečný vývoj břišní dutiny.

Výsledkem je, že vypuklé orgány zůstávají v pupečním otvorem a nadále rostou mimo tělo, čímž se zvyšuje herniální vak. U omfalocel v plodu jsou příčiny obvykle v životním stylu matky a jejích genetických charakteristikách:

alkohol a kouření;
užívání léků, které jsou neslučitelné s těhotenstvím;
věk nad 35 let;
spojené vývojové anomálie způsobené chromozomálními abnormalitami.

Dále kýla plod může být vytvořen na pozadí dalších více závažných onemocnění, mezi které patří syndromy, jako je Beckwith-Wiedemann, pětice Kentrella, amniotické vláken. Také patologie může být výsledkem nesprávné tvorby stopky těla. Společně s dítětem může být detekována omfalokéla komplex OEIS, který se vyznačuje poruchami páteře a nepřítomnosti konečníku nebo kloakální exstrophy.

Současné příznaky

Kvůli ultrazvukovému vyšetření je možné v počáteční fázi identifikovat fetální omphalocele, proto je pro ženy velmi důležité, aby sledovaly těhotenství od prvních týdnů.

To umožní minimalizovat negativní účinky anomálie a zabránit vzniku souběžných patologií.

Nejběžnější příznaky hernie jsou zpoždění růstu plodu a zvýšená hladina alfa-fetaproteinu v těle matky. K určení koncentrace AFP se provádí speciální test a v případě vysokých indikátorů je plod pečlivě vyšetřen. Pokud jsou zjištěny nevyléčitelné vady, tj. léze nervového systému, srdce nebo mozku, lékaři doporučují přerušit těhotenství.

U omphalocele středních a malých rozměrů může být narození dítěte přirozené, v jiných případech se provádí císařský řez. Velká kýla pupečníku nejen komplikuje přirozený porod, ale také představuje nebezpečí pro dítě. V případě prasknutí amniotickej membrány může dojít k krvácení a není vyloučeno poškození vnitřních orgánů.

Diagnostika a léčba

Doktor dokáže stanovit přesnou diagnózu až po provedení komplexního vyšetření, které spočívá v ultrazvukovém vyšetření, biochemické analýze krve a punkování herniální membrány.

Budoucí matka by měla podstoupit sériový ultrazvuk, během něhož může být odhalena dynamika vývoje omphalocele. Vylučování nebo potvrzení přítomnosti souběžných abnormalit plodu může být již v 18-20 týdnu těhotenství.

Léčba kýly pupeční šňůry se obvykle skládá z operace během prvních dvou dnů po narození dítěte. Pokud však chirurgický zákrok není možný, použijí se konzervativní metody, při kterých se kýla ošetřuje epitelizačními činidly, například dusičnanem stříbrným. V průběhu času se omfalocele přemění na ventrální kýlu a běží obvyklým způsobem. Zpravidla důvody pro odmítnutí okamžitého chirurgického zákroku jsou závažné malformace dítěte.

Při chirurgickém zákroku je pupenová kýla vložena do 1 nebo 2 stupňů. Operace spočívá v šití vaku ve tvaru lžíce z konzervovaného peritonea nebo syntetického materiálu. Poté se objem vaku postupně snižuje a samotné vyčnívající orgány mají správnou anatomickou polohu. Závěrem je prováděna kosmetická operace zaměřená na vytvoření pupku ve správném tvaru.

Po operaci se dítě nachází v jednotce intenzivní péče, kde se provádí nepřetržité umělé větrání. Dále jsou předepsány antibiotika a léky proti bolesti.

V období rehabilitace je extrémně důležitá parenterální výživa, což znamená intravenózní podávání živin až do úplného obnovení funkce gastrointestinálního traktu.

Pokud embryonální kýla nemá souběžné vady vnitřních orgánů, které by mohly vést k úmrtí, pak po odstranění dítěte bude mít plný život. Je třeba poznamenat, že moderní medicína také umožňuje vyléčit i ty novorozence, u kterých bylo zjištěno, že mají vrozené anomálie. Ve většině případů děti přežívají a nacházejí docela přijatelné životní podmínky.

Fetus ophalocele

fetální omfalokéla vyplývá ze střevní poruchy vrátí proces v dutině břišní po 6 až 10 týdnech těhotenství je jeho migrace v pupeční šňůře. Frekvence tohoto svěráku zůstává v posledních několika desetiletích na konstantní úrovni. Neexistují žádné environmentální faktory, není známa žádná rasová nebo geografická prevaha vady, ale jsou popsány vzácné případy rodinné predispozice. Děti s omphalocele se často narodí s nízkou hmotností a předčasně narozené děti.

Omfalocele plodu jsou často kombinovány s dalšími anomáliemi, zejména se srdečními a gastrointestinálními malformacemi. Chromozomální abnormality jsou také zaznamenány, zejména u dětí s malými kýly, které neobsahují játra. Omfalocele plodu jsou také součástí Beckwith-Wiedemannova syndromu, kloakální extrofie a Cantrell pentada.

Prenatální diagnostika a taktika

Kýly pupečníkové šňůry mohou být podezřelé z předčasné příhody, pokud se u těhotné ženy zvýší hladina a-fetoproteinu. Prenatální diagnostika se provádí na základě ultrazvuku. Omfalocele plodu musí být diferencovány s gastroschisis. Ve prospěch z uvedené první centrální lokalizaci břišní defektu stěny a přítomnost kýlního vaku, i když nitroděložní protržení pytlíku diferenciální diagnóza může být obtížné. Pokud je fetální omphalocele diagnostikována nebo podezřelá, je důležité pečlivě vyšetřit plod pro jiné anomálie. Kromě ultrazvuku je třeba doporučit amniocentézu s karyotypizaci, stejně jako fetální echokardiografie k identifikaci „velkých“ srdeční vady. Těhotná žena by měla být hospitalizována k dodání do zdravotnického zařízení, které má zkušenosti s léčbou, včetně chirurgických novorozenců. Pokud jde o doručení, kdy významná množství plodu omfalokély většiny porodníků a dětských lékařů doporučujeme plánované císařský řez, aby se zabránilo poškození jater a prasknutí sáčku, který může nastat, když nezávislé linií.

Postnatální léčba

Naléhavá péče o dítě s omafalocele bezprostředně po narození zahrnuje následující činnosti:

staging žaludeční trubice pro dekompresi žaludku;
v případě syndromu dechové tísně, intubace;
kýlovitý výčnělek by měl být pokryt vlhkým dresinkem a plastickým filmem;
infuzní terapie;
krevní testy;
oteplování dítěte s regulací tělesné teploty;
zavedení vitaminu K;
s přerušením podávání antibiotik vaku.

Kromě toho je nezbytné nejdůkladnější vyšetření při hledání dalších anomálií, které mohou významně ovlivnit terapeutickou taktiku. Za tímto účelem provádět fyzické, rentgenové, echokardiografické a ultrazvukové vyšetření břišní dutiny. Vzhledem k velké omfalokéla může být spojena s hypoplazie plic, je třeba pečlivě posoudit ukazatele okysličení a ventilaci, pokud je to indikováno dítě musí být intubaci a přenesen do ventilátoru. Pokud jde o samotnou kýlu, je nutné určit její velikost, obsah a celistvost herniálního vaku.

Novorozenci s poruchami v břišní stěně vyžadují velké množství nitrožilně podávané tekutiny v prvních několika dnech života, což je spojeno se ztrátami tepla do třetího prostoru. Výpočet denních potřeb tekutin by měl být založen na hodinové diuréze a dalších parametrech odrážejících stav perfuze orgánů.

V závislosti na stavu dítěte a typu omphalocele mohou existovat tři možnosti terapeutické taktiky:

Primární radikální operace.
Stage chirurgická léčba, s prvním stupněm jako jedna z následujících možností: a - šití pouze pokožku (vytvoření ventrální kýly); b - siloplastika; c - postupné (sekvenční) ligace herniálního vaku.
Konzervativní léčba následovaná operací.

U omfalokély malého a středního rozměru, zejména v případě, že v játrech není játra, může být vytvořen radikální plast.

Kůže se mobilizuje (exfoliuje), takže je možné bezpečně sešitnout aponeurozu. Použijte v tomto případě jak absorbovatelné, tak i neabsorbovatelné švy. Pak zakryjí pokožku. Při velmi klínu břišní stěny (po odstranění herniálního vaku).

Při malých kýlích pupečníkové šňůry může být ponechána na místě, aby získaly nejlepší kosmetické výsledky.

Pro velké kýly, a tedy velký defekt břišní stěny může být nemožné, aby se v palubní desce, ale kůže je obvykle dost, aby se v jeho průběhu eventrirovannymi orgánů. Takový zásah (kůže šev pouze s vytvořením ventrální kýly) byl poprvé popsán Gross (Gross) v 1948 g. Vak je obvykle odstraněn, i když někteří chirurgové raději zbytek nechá vaku provádí volbu mezi vakem a okraje kůže k svalové vrstvy břišní stěny. Kůže je široce mobilizována, aby ji šila s nejmenším napětím. V této fázi, někteří chirurgové přišije do defektu aponeurózou náplasti, po kterém je kůže všit přes náplasti. Při použití této metody (šití pouze kůži) pacient zůstává v ventrální kýle, která je následně eliminována.

Siloplastika (podshivanie Silastic sáček) byl poprvé popsán Schuster (Schuster) na 1967 g. Princip rušení spočívá v použití Silastic povlak (obohacené Dacron) umožňující postupně v průběhu několika dnů (až několik týdnů) po operaci ke snížení množství eventrirovannyh těles jejich ponořením do břišní dutinu, po které je konečně uzavřena aponeuroza a kůže. Tato metoda je vhodné aplikovat na velké omphaloceles, stejně jako na prasknutí skořápek. Silastic povlak přišita k okrajům muskulo-fasciální vrstvy po částečném ponoření do břišní dutiny, který může být dodáván bez nebezpečí zvýšeného nitrobřišního tlaku. Někteří chirurgové, kteří si šit pytel, zachycují nejen svaly a aponeurozu, ale také pokožku. Někteří chirurgové odstranit kýlní vak, zatímco jiní dávají přednost ponechat beze změny tím, že provádí výběr mezi okrajem kýly vaku a na úrovni kožních svalů břišní stěny. Některé děti „krk“ kýla vak do břišní stěny v poměrně úzké, v těchto případech je vada fascia může být prodloužena, což postupně ponořených těles bez rizika zranění.

Monofil (nerassasyvayusheysya) přišitá po obvodu zásobníku lemování okraje muskulo-aponeurotického defektu tak, aby se opustit žádný prostor, kterým může těla eventrirovatsya. Silastic povlak se potom přišije stranu, tvořící skutečnou vak, který je uzavřen v horní (tie) a pevnou zavěšením přesně kolmo, aby se zabránilo zkroucení nebo ohnutí v něm střevní kličky.

Objem vaku se postupně snižuje (alespoň jednou denně), dokud nejsou všechny orgány ponořeny do břišní dutiny. Různé způsoby a zařízení, včetně sešívání, držáky překrytí (který se běžně používá k upínání pupečníku), gázu obvaz ligace (turundy) a dokonce i speciální zařízení „válec“ používán a aplikován na uzavření sáčku na něj. Jakmile jsou orgány úplně ponořené (asi týden), je dítě odvezeno do operačního sálu a je pokryto aponeurozou a kůží.

Nedávno byla popsána metoda, při níž se samotný herniový vak používá stejným způsobem jako silastický, ale je to možné pouze tehdy, je-li dostatečně silný herniální vak. Je obtížné tuto metodu používat v přítomnosti jater v herniálním výčnělku, zvláště pokud je také spárováno po velké délce do herniálního vaku. Metoda může být použita přímo v oddělení s minimálním sedáním novorozence. Spočívá v pečlivém zředění stěn herniálního vaku od vrcholu k základně, přičemž se minimalizuje minimální adheze mezi sáčkem a játry a střevami. Pak je taška vytažena a pomalu se ponoří do orgánů v břišní dutině, otáčí se a bandáže. Po úbytku orgánů do břišní dutiny je dítě odvezeno do operačního sálu, aby šité na závadu břišní stěny.

Některé novorozence s omfalocele jsou v tak závažném stavu, že není možný žádný chirurgický zákrok v závažnosti stavu. Obvykle to předčasně narozené děti, děti s chromozomálních abnormalit, závažným srdečním onemocněním nebo plicní hypoplazie. V těchto případech se dává přednost konzervativní léčbu, která spočívá v léčbě drogové vaku, což přispívá k tvorbě granulační tkáně a nakonec - epitelizace. Dříve se k tomuto účelu použil roztok mercurochromu nebo jodu, avšak kvůli toxicitě těchto léčiv byly odmítnuty. Je popsána konzervativní úprava s plastickým povlakem. Nedávno doporučujeme použití stříbrného sulfadiazinu, který zabraňuje infekci a účinně podporuje vývoj granulační tkáně. Je pravda, že to trvá několik měsíců a stále ještě tolik epitelizací. Výsledný velký ventrální kýla mohou být odstraněny v plánovaném způsobem, kdy se dítě vyléčit onemocnění srdce, plicní problémy, a další podmínky neumožňovala primární operaci. V některých případech to trvá několik let.

ZÁVĚR

Děti s omfalokélem by měly být po operaci v jednotce intenzivní péče novorozenců, s výjimkou pacientů s malými kýly. U velkých kýly v pooperačním období je obvykle nutné mít ventilaci po dobu několika dní a dokonce i týdnů, v závislosti na stavu plic. Je velmi důležité pečlivě sledovat, se zvláštním důrazem na známky komprese břišní dutiny: oligurie, acidóza, střevní ischémie a poškozená jaterní funkce. Při přítomnosti omfalokély v kombinaci s anomáliemi je dítě pečlivě vyšetřeno a v případě potřeby jsou tyto abnormality opraveny.

Po chirurgickém zákroku na omfalocele se často rozvíjí střevní paréza, ačkoli je střevní funkce obnovena rychleji než při gastroscháze. Proto je zpočátku nutné nasogastrickou trubici a plnou parenterální výživu. Mnoho chirurgů považuje za nezbytné, aby byl během první operace zaveden centrální žilní katétr.

Při šití břišní stěny by měla sledovat intraperitoneální tlaku, za použití pro tento účel žaludečních a močové katetry, a tím brání stlačení vnitřních orgánů syndromu, což může zase způsobit zvýšení tlaku v dýchacích cestách, oligurie a střevní ischémii snížením orgánů perfuze. Zvýšení nitrobřišního tlaku na 15 až 20 mm Hg, nebo centrálním žilním tlaku vyšším než 4 mm Hg, což vede k střevní ischémii, jak je doloženo ve studiích na zvířatech a lidech, a proto by měl být údaj změnit taktiku - odmítnutí radikální plastické břišní stěny a přechod na fázi zásahu.

Výsledky léčby dětí s omfalokéla závisí na stáří plodu, přítomnost ko-chromozomálních nebo anatomických abnormalit, v přítomnosti nebo nepřítomnosti hypoplazie plic, ale i na velikosti defektu kýly a břišní stěny. Problémy, se kterými se tyto děti musí dlouhodobě potýkat po operaci, zahrnují gastroezofageální reflux, poruchy příjmu potravy a adhezivní střevní obstrukci. Nicméně, většina z těchto států nakonec spontánně vymizí, a děti s omfalokéla, kteří nemají závažné kombinované anomálií a plicní hypoplazie, růst a rozvíjet zcela normální, nijak neliší od zdravých vrstevníků.

Ophalocele: Příznaky a léčba

Omphalocele - hlavní příznaky:

Obtížné dýchání
Herniovaný výčnělek
Zvyšte jazyk
Retardovaný růst plodu

Omfalokéla (embryonální nebo pupeční kýla, pupeční kýla) - vrozená abnormalita, když dojde ke ztrátě přes břišní středové osy na základně pupku. Existuje patologie u 1-2 kojenců na 10 tisíc novorozenců.

Přesné příčiny vzniku defektů nejsou v současné době stanoveny, nicméně klinici naznačují, že pachatel může být během těhotenství nedostatečný.

Klinický obraz je specifický a spočívá v přítomnosti viditelného herniálního vaku, jehož velikost se může lišit. Jiné klinické projevy jsou způsobeny etiologickým faktorem.

Při stanovení správné diagnózy neexistují žádné problémy, které by umožnily rozpoznat onemocnění i ve stadiu intrauterinního vývoje plodu. Provádí se instrumentální postupy k posouzení stavu vnitřních orgánů, které se staly součástí herniální tvorby.

Tato patologie je léčena pouze chirurgicky a zahrnuje postupnou korekci obsahu herniálního vaku a následnou plastickou chirurgii přední stěny břišní dutiny.

V mezinárodní klasifikaci nemocí desáté revize má tato vrozená patologie samostatnou šifru - kód ICD-10 bude Q79.2.

Etiologie

Kýla pupeční šňůry je heterogenní patologie, při níž je intrauterinní proces fyziologické změny pupoční kýly narušen.

Patogeneticky se považuje za takovou vadu, která je důsledkem:

anomálie ve vývoji pupočního kruhu;
abnormality přední stěny břišní dutiny;
širokou škálu genetických patologií;
nižší ponoření orgánů zpět do dutiny peritonea;
vady struktury střeva.

Během těhotenství střevo plodu roste ve třech fázích a teprve potom se stává na svém místě. To se děje od 5 do 10 týdnů. Během tohoto období se střeva zvětšují a nezapadají do břišní dutiny, protože játra jsou velká. Prodloužené smyčky střeva přes pupeční kroužek a tvoří kýlu.

Přibližně 10 týden plodu dojde k zvýšení objemu břicha, střevní smyčky zabírat dutiny břišní, a snížit umbilikální hernie. Z toho vyplývá, že výčnělek pupeční šňůry je normální v období 6-10 týdnů těhotenství.

V případech narušení procesu otáčení střeva nebo na pozadí výše uvedených faktorů se vytvoří omfalocele, které lze zjistit v plodu již v 12. týdnu těhotenství během plánovaného ultrazvukového screeningu těhotné ženy.

Rizikové faktory, které významně zvyšují pravděpodobnost vzniku embryonální pupeční kýly:

neadekvátní průběh těhotenství - závislost budoucí matky na špatných návycích a iracionální užívání léčiv;
věk ženy starší 35 let - podobná diagnóza dává dětem přibližně 54%;
přítomnost souběžných vrozených malformací.

Omfalocel v plodu často působí jako jeden z klinických příznaků následujících patologií:

syndrom Patau nebo Edwards;
pentad Cantrell;
Beckwith-Wiedemannův syndrom;
malformace stonku těla;
syndrom amniotických kordů;
OEIS komplex.

V některých případech se zdá být možné vytvořit dědičnou predispozici, která může naznačovat možnou genetickou predispozici.

Hlavní rizikovou skupinou jsou děti narozené před datem splatnosti. Je pozoruhodné, že chlapci jsou častěji nemocní (asi 1,5krát) dívky.

Klasifikace

V závislosti na přítomnosti neonatálních souběžných patologických onemocnění dochází k onemocnění:

izolované - pokud embryonální pupeční kýla je jedinou intrauterinní malformací;
v kombinaci - s výjimkou anomálií pupeční kruhovou strukturu, v 25-35% případů je přítomnost chromozomálních mutací v 15-50% - svěráky kardiovaskulární systém, méně než 15%, - urogenitální anomálie.

Hlavní defekt může být doprovázena kýlou v pažerákovém otvoru membrány, dysplazií kyčelních kloubů a dalšími kosterními malformacemi.

Na základě velikosti herniálního vaku a jeho obsahu je obvyklé vyloučit takové formy omfalokély:

Malý - průměr závady nepřesahuje 5 centimetrů. To je považováno za nejčastěji diagnostikovanou variantu. Složení vaku obsahuje pouze několik střevních smyček. Jeden z příznaků chromozomálních abnormalit.
Průměrná - velikost pupečního prstence se pohybuje od 5 do 10 centimetrů. Kýla zahrnuje 2-4 střevní smyčky.
Velká vada je větší než 10 centimetrů. Vedle střevních smyček zahrnuje herniální vak i část jater, žaludku a dalších vnitřních orgánů.

Podle tvaru konvexnosti,

Sférický je nejtěžší druh kýly, protože žaludek a játra se zcela rozprostírají za břicho.
Polosférické - často tvořené výčnělkem několika střevních smyček.
Hříbovitý - vnější kýlový vak má tvar hubičky na stopce. Těžká forma: střevo se nachází mimo břišní dutinu a je připojeno pouze střevními smyčkami.

Symptomatologie

Základem klinického obrazu u novorozenců je přítomnost výrazného defektu kýly na přední stěně břišní dutiny. Při izolovaném průtoku jiných příznaků patologie se nezaznamenává.

Pokud je omfalokéla plodu kombinována s dalšími malformacemi, může klinice zahrnovat:

intrauterinní retardace růstu;
hypoplázie plic;
ektopie srdce;
makrozomie;
macroglossy;
dušnost;
gigantismus;
hypoglykemie;
hyperinzulinismus;
přítomnost velkého jazyka;
nešíření žlučovodů.

Z toho vyplývá, že symptomatický obraz je individuálního charakteru a závisí na etiologickém faktoru.

Diagnostika

Správná diagnóza je možná nejen po narození dítěte, ale také ve fázi nitroděložního vývoje.

V prvním případě má identifikování provokatického zdroje komplexní přístup a začíná prováděním takových diagnostických manipulací lékařem:

studium anamnézy nejen u dítěte, ale i jeho rodičů - za účelem identifikace souběžných vrozených anomálií vývoje, možného vlivu genetické predispozice;
informace o průběhu těhotenství;
pečlivé fyzické vyšetření dítěte;
podrobný přehled rodičů - sestavit kompletní obraz toku omfalokély v kombinované verzi.

Laboratorní studie v těchto případech jsou:

obecná klinická analýza krve a moči;
biochemie krve;
imunologické testy;
genetické testy.

Mezi instrumentální diagnostické postupy patří:

radiografie;
Ultrazvuk břišní dutiny;
CT a MRI.

Intrauterinní detekce takové vývojové vady zahrnuje:

Ultrazvukový screening, který se provádí od 11. týdne těhotenství, ale nejčastěji se provádí ve 13. týdnu;
amniocentéza - punkce amniotické membrány, která je nezbytná pro získání plodové vody a provádění prenatálního karyotypu a vyloučení dalších malformací;

Pokud byla zjištěna pupoční kýla u plodu a další chromozomální abnormality, je otázka ukončení těhotenství individuálně vyřešena.

Ophalocele u novorozence musí být odlišeny od gastroschisis.

Léčba

Odstranění takové vrozené vady může být pouze chirurgickým zákrokem. Pokud není možné provést operaci, což je často případ s chromozomální poruchy se obracejí na konzervativní léčby, mezi nimiž vyniká zpracování dusičnanu kýla vaku, stříbra nebo jiných epithelialized látek.

V ostatních případech se léčba kýly pupeční šňůry provádí operativním způsobem - lékařský zákrok se provádí v prvních dnech života.

Před operací je nutná příprava, která zahrnuje:

aplikace termoizolačního obvazu;
dekomprese žaludku zavedením nasogastrické trubice;
umístit dítě do misky, aby se udržel tepelný režim a snížila se ztráta kapaliny;
infuzní terapie;
intravenózní podávání antibakteriálních látek.

Nicméně v některých situacích (pokud existuje riziko porušení herniálního obsahu) je indikována nouzová operace.

Patologie může být upravena jednorázově nebo postupně. V prvním případě:

ponoření obsahu poruchy kýly v břišní dutině;
vrstvené šití břicha;
plast přední stěny břišní dutiny;
formace pupku.

Použijte tuto metodu pro malé a střední kýly. Při velké omphalocele se provádí postupné ošetření:

Šití silikonový sáček a vloží obsah kýly do něj.
Postupné ponoření orgánů do břišní dutiny a snížení objemu vaku.
Odstranění silikonového vaku a vytvoření ventrální kýly, které se dosahuje šitím vady. Provedeno v 15. den života dítěte.
Kompletní excize kýly a plná plasticita břicha - se provádí, když je dítě ve věku 5-7 měsíců.

Po operaci můžete potřebovat:

umělá plicní ventilace;
použití anestetik;
antibakteriální terapie.

Profylaxe a prognóza

Vyvarovat se vzniku takové vývojové vady u dětí není možné, avšak preventivní metody zahrnují kontrolu nad adekvátním zvládáním těhotenství, které zahrnuje:

odmítnutí budoucí matky před špatnými zvyky;
správná a vyvážená výživa;
užívání pouze těch léků předepsaných lékařem;
udržování aktivního životního stylu;
vyhnout se úrazům břicha a ozařování těla;
pravidelná návštěva pěstounky-gynekologa.

Profylaxe spočívá v konzultaci se specialistou v genetice - je ukázáno těm párům, jejichž rodinná historie má kýlu.

Prognóza u novorozenců závisí na variantě patologie. U malých nebo středních velikostí izolované kýly je přežití po chirurgickém zákroku 90%, ale v kombinaci s dalšími vývojovými vadami dosahuje toto číslo pouze 70%.

Mezi komplikacemi po operaci se zaznamenávají sepse, střevní obstrukce a kýla předního stupně břišní dutiny. Je důležité vědět, že tyto důsledky se objevují u 65% pacientů.

Často je těhotenství, ve kterém je plod vytvořen patologie, přerušeno nezávisle. Při plném těhotenství se plnění provádí pomocí císařského řezu.

Pokud si myslíte, že máte Omphalocele a příznaky, které jsou pro tuto nemoci charakteristické, pak vám pomůže pediatr.

Také doporučujeme použít naši on-line diagnostickou službu, která na základě příznaků vybírá pravděpodobná onemocnění.

Beckwith-Wiedemannův syndrom je porušení fyzického vývoje člověka. Nemoc se může projevit jako jasné příznaky nebo únik nepostřehnutelně. Stále dávat pozor na vnějších znaků, které jsou jasně viditelné vizuální: když dítě při narození je tělesná hmotnost více než čtyři kilogramy, což představuje nárůst - z padesáti šesti centimetrů. Při syndromu různých částí těla ven proporce, a to i asymetrický: to je často rozšířené jazyk, velké uši, příliš ladných tvářích.

Tříselná kýla je abnormální tvorba, ke kterému dochází, když je výstupní jakéhokoli orgánu se nachází v peritoneu (větší omentum, střeva, vaječníků) mimo břišní stěny přes tříselného kanálu. Tříselná kýla, jejichž příznaky se projevují zejména ve formě výstupků nádoru lokalizovaných v oblasti třísla, jakož i bolestivé pocity různé intenzitě, je nejobvyklejší pro tvorbu kýl.

Umbilická kýla zahrnuje charakteristický výčnělek, koncentrovaný v pupku, ve kterém přesahuje hranice přední břišní stěny vnitřních orgánů (střeva, velký omentum). Hernie pupečníku, jejíž příznaky se liší projevem v závislosti na příslušnosti k určité věkové skupině, se mohou objevit nejen u dětí, jak se běžně věří, ale také u dospělých.

Infekce krve je patologický proces probíhající v akutní formě. Prokázat se, že onemocnění začíná v první fázi a také má purulentní a zánětlivý charakter. Stanovení správné diagnózy je vždy obtížné. Pokud příznaky a symptomy hovoří o septikémii a určují cestu infekce, léčba by měla být zahájena okamžitě, aby se zabránilo komplikacím.

Endokarditida je zánětlivý proces, který se vyskytuje ve vnitřním skořápce srdce (endokardu). Hlavní příčinou jeho vývoje je infekce, není však nutné vyloučit jiné patologie. Nemoc může rovnoprávně postihnout jak populaci mužů, tak žen. Velmi často trpí onemocnění tělem lidí, kteří užívají různé léky. Tendence k vývoji patologického procesu je také přítomna u malých pacientů, takže je důležité znát příčiny a příznaky patologie, aby se zabránilo vzniku závažných komplikací.

S pomocí fyzických cvičení a sebekontroly může většina lidí bez léku.

Omphalocele

Omphalocele - vrozená abnormalita přední břišní stěny, ve které břišní orgány přesahují své hranice do herniálního vaku. Klinická patologie projevuje eventrace střevní smyčky, žaludku, jater a dalších orgánů, které s tělesným peritoneum přes kýlního kroužku v oblasti pupeční kruhu. Antenatální diagnóza zahrnuje ultrazvuk OBP, stanovení hladiny α-fetoproteinu, amniocentézu s další karyotypizací. Léčba je chirurgická, zahrnuje radikální nebo postupné ponoření obsahu herniálního pěšáka zpátky do břišní dutiny, po níž následuje plastifikace přední břišní stěny.

Omphalocele

Omfalokéla (embryonální kýla, pupeční kýla) - deformace, při které je výstupek dutiny břišní, kryté viscerální peritoneum přes přední břišní stěny. Poprvé tato patologie popsala francouzský chirurg A. Paré v roce 1634. Průměrná incidence je asi 2,2: 10 000 novorozenců. Přesná frekvence, se kterou dochází k omfalocele, není možné stanovit, protože ve většině případů jsou tyto těhotenství přerušeny. U chlapců se tato patologie objevuje 1,5 krát častěji než u dívek. Největší tendenci je pozorována u představitelů kavkazské rasy - 85% všech případů omfalocele. Pro zástupce závodů Negroid je tento ukazatel 13%, Mongoloid - 2%. Přibližně 55% případů patologie je diagnostikováno v těhotenství u žen starších 35 let. Celková úmrtnost závisí na souběžných poruchách a pohybuje se od 9 do 60% novorozenců. S izolovanou formou a odpovídající léčbou je prognóza života a zdraví dítěte příznivá.

Příčiny omfalokély

Omfalocele je heterogenní onemocnění, při kterém je intrauterinní proces fyziologické opravy pupeční kýly narušen. Patogeneticky to může být důsledek malformací pupočního prstence a přední břišní stěny, genetických abnormalit, neúplného ponoření orgánů zpět do břišní dutiny nebo vad ve struktuře střeva.

Ve fetálním vývoji střeva plodu, totiž při jeho přeměně z primární střevní trubice na zralé smyčky, dochází k jejímu fyziologickému obratu. Tento proces začíná pátým týdnem těhotenství. Od této chvíle a až do 10 týdnů se střevo silně zvyšuje v objemu, protože neinterferuje do břišní dutiny. Smyčky jsou přitlačovány proti břišní stěně a vytvářejí fyziologickou pupeční kýlu. Do konce desátého týdne se břišní dutina rychle přidává k objemu, na jehož pozadí se událost odehrává nezávisle. Pokud je tento mechanismus porušen silou různých patologických změn, existuje omphalocele.

Přispívají ke vzniku tohoto onemocnění může být špatné návyky matky (alkohol, kouření, drogy), špatný příjem léků, těhotenství po 35 letech, kdy rostoucí riziko chromozomálních abnormalit - Patau syndrom, Edwardsův. Poměrně často omfalokéla působí jako jeden z příznaků onemocnění jako Beckwith-Wiedemann syndrom, Cantrellova pentádu, amniotické pásy syndrom, malformací těla stébla OEIS komplexu. Je extrémně vzácné stanovit dědičnou predispozici, která naznačuje možnou genetickou predispozici.

Klasifikace a příznaky ophalokély

V pediatrii se v závislosti na velikosti defektu a jeho obsahu rozlišují tyto formy omphalocele:

Malé. Průměr - až 5 cm. Nejběžnější forma. Obsahuje 1-2 střevní smyčky. Obecně působí jako projev chromozomálních abnormalit.
Průměrný. Velikost defektu pupečního kroužku je od 5 do 10 cm. Herniální vak obsahuje 2-4 střevní smyčky.
Velké. Vada přední břišní stěny je větší než 10 cm. Kromě střevních smyček prochází část jater, žaludku a dalších orgánů.

Při přítomnosti souběžných patologií existují:

Izolovaná omphalocele. Kýla pupeční šňůry je jedinou rozvinutou intrauterinní patologií.
Kombinovaný formulář. Vedle defektu pupočního kroužku má dítě chromozomální mutace (25-35%), malformace kardiovaskulárních (15-50%) a genitourinárních systémů (až 15%). Kýla pažerákové clony membrány a dysplazie kyčelních kloubů, jiné kosterní anomálie jsou charakteristické.

Omfalocele je vrozená patologie, která je diagnostikována v předčasném období. Po porodu závisí celkový stav dítěte na souběžných onemocněních a gestačním věku. U omphalocele jsou charakteristické předčasné porody, tělesná hmotnost dítěte je 1500g a méně. Objektivní znaky jsou zobrazeny již od okamžiku narození. Byl zjištěn defekt přední břišní stěny, který je lokalizován podél střední čáry na úrovni pupočního prstence. Na tomto místě je formace představovaná smyčkami malého a hrubého střeva, možná - žaludku a jater, pokrytých viscerálním listem peritonea. U 10-20% dochází k ante- nebo intranatální prasknutí kýlovitého vaku. Plenovitá šňůra je také součástí omfalokély. Břišní svaly jsou normálně vyvinuty. Jiné možné vývojové vady závisejí na doprovodných patologických stavech a mohou zahrnovat deformace páteře a končetin, macroglossie, makrozomie, atrézie konečníku atd.

Diagnóza omphalocele

V moderních podmínkách je přítomnost omphalocele stanovena v prvním trimestru těhotenství v důsledku instrumentálních a laboratorních metod výzkumu. Vedoucí úlohu hraje ultrazvuková diagnostika. V závislosti na zařízení může být přítomnost této patologie stanovena již v průběhu 11-14 týdnů. Hlavním rysem je výskyt střevních, jaterních a žaludečních smyček mimo břišní dutinu v místě připojení pupeční šňůry k břišní stěně. Všechny uvolněné orgány jsou pokryty membránou sestávající z peritoneu, vartonové želé a amniotické membrány. Přítomnost této membrány je důležitá pro diferenciální diagnostiku gastroschisis. Když intrauterinní prasknutí herniálního vaku střevní smyčky pokrývá pouze amnion. Rovněž potenciál vývoje omfalokély může být indikován velikostí brány fyziologické kýly, která má průměr větší než 7 mm. Ultrazvuk dokáže detekovat další projevy přítomných genetických patologií. Opakované prohlídky se provádějí každé 2-3 týdny, protože je možné později zavřít závadu nezávisle.

Laboratorní diagnostika omfalokély se provádí pomocí biochemických vyšetření krve s měřením hladiny α-fetoproteinu. Při vrozených malformacích bude tento ukazatel výrazně vyšší než norma pro stávající období těhotenství. Pro potvrzení genetických anomálií je indikována amniocentéza s další karyotypizací.

Léčba omfalocele

Při antenatální diagnostice omphalocele se porod v podmínkách operačního sálu uskuteční ve specializovaném perinatálním centru. Při malých a středních velikostech defektu pupečníku a při absenci podmínek, které ohrožují matku a dítě, může dojít k přírodním porodům. Ve všech ostatních situacích je indikován císařský řez kvůli vysokému riziku intranatální praskliny vaku. Další terapeutická taktika závisí na celkovém stavu dítěte, velikosti pupečníkové kýly a doprovodných patologických stavech.

Konzervativní terapie se používá, když není možné provést chirurgický zákrok. Obvykle se používá pro velké formy omfalokély a kombinace s několika závažnými vývojovými anomáliemi. Léčba spočívá v tvorbě husté kůry a jizev, která tuto patologii přeměňuje na masivní ventrální kýlu, která se následně operuje. K tomuto účelu aplikujte opalovací činidla (5% manganistan draselný, dusičnan stříbrný), které se aplikují na vertikálně fixovaný herniový vak pro pupočník 2-3krát denně. Konzervativní léčba se používá extrémně vzácně, protože s ní existuje vysoká pravděpodobnost infekce a sepse, riziko prasknutí membrán, masivní přilnutí v budoucnu. Upřednostňuje se raná chirurgická intervence.

Chirurgická taktika s omfalokuly přímo závisí na velikosti defektu břišní stěny, operace mohou být prováděny v jednom nebo více stupních. Začněte takovou léčbu během prvních 1-2 dnů života dítěte. Při jednostupňovém zásahu se obsah herniálního vaku ponoří do břišní dutiny a vrstevnatého šití břišní stěny plastem a vytvoření pupku. Taková taktika je volbou, s omfalocele malého a středního rozměru s minimálními disproporcemi v oblasti thoracoabdominal. V jiných případech se uchýlí k postupné léčbě. První etapou je podání silikonového vaku se silo-plastovým povlakem a umístění obsahu herniálního vaku do něj. Jak se orgány postupně ponoří do břišní dutiny, tento vak se obepíná a snižuje jeho objem. V pátém až patnáctém dni se provádí druhý stupeň - odstranění vaku a vytvoření minimální ventrální kýly sutinováním defektu. Ve věku 5-7 měsíců se tato kýla odstraní, po níž se provede celá plastika břišní stěny.

Po prvním stadiu nebo jednostupňové operaci je dítě umístěno do kužezu pro udržení teplotního režimu, aplikovány jsou anestetika, antibiotika širokého spektra účinku. Parenterální výživový režim. Je-li to nutné, provádí se dekomprese žaludku přes naso- nebo orogastrickou trubici, provádí se infuzní terapie a ventilace. Po léčbě následuje dlouhá rehabilitační doba, během které se opraví všechny pooperační komplikace.

Prognóza a prevence ophalokély

Obecně platí, že prognóza pro děti s omphalocele je pochybná. Výsledek závisí na době březosti, chromozomálních abnormalit a přidružených anatomické vady, průměr vada pupeční kroužek, rozsahu a obsahu kýlního vaku, výsledky léčby. Obvykle, když není adekvátní léčba a příbuzných patologických změn nekompatibilní s životem, a pravděpodobnost, že příznivý výsledek je dostatečně velký. V izolované formě omfalokély malé velikosti, a to navzdory možných dlouhodobých komplikací chirurgické léčby (GERD, lepicí onemocnění, pupeční kýla), další růst a vývoj dítěte nebude lišit od věkové normy. Během rehabilitačního období je v léčebném pediatře, chirurgovi a rodinném lékaři zobrazeno dispenzární pozorování.

Prevence spočívá v lékařské genetické poradenství manželských párů, plánování těhotenství, úplné odmítnutí matky před špatnými zvyky. Pro účely včasné diagnostiky omfalocele je nutné pravidelně navštěvovat prenatální kliniku a podstoupit příslušné vyšetření: ultrazvuk a měření a-fetoproteinu v krvi.