Omfalokéla (pupeční kýla, pupeční kýla nebo omfalokéla) - vrozený defekt břišní stěny v pupeční kruhu, který vydává kýlní vak, který obsahuje většinu z kliček střevních a játrech. Herniální výčnělek může obsahovat další orgány.

Obsah

Obecné informace

Poprvé se popis omfalocele nachází v dílech francouzského chirurga XVI. Ambroise Paré. Vzhledem k tomu, děti s touto patologií je zřídka přežilo až kýla pupeční šňůry v XIX století jen ojedinělé případy vrozené vady, a do poloviny XX století bylo provedeno pouze několik malých sérií pozorování pacientů s touto patologií.

V roce 1948, americký chirurg Robert Gross, který pracoval u dětské nemocnice v Bostonu, je popsán způsob postupného chirurgické léčby kýly pupeční šňůry Veliký (Gross byl zastáncem radikálního chirurgického zákroku pro malé pupeční vady). Podle metody navržené Grossem byla kůže v první fázi sutěna a samotná kýla byla vyřazena později.

V roce 1967, Schuster snížit fasciálních velikost vady navržené pomocí dočasného plastový kryt, a v roce 1969 Allen a Wrenn navrhla nahradit plastového obalu jedinou vrstvu Silastic (obsahuje texturované vlákno odolné proti rozpouštědlům vztahující se k syntetické polyamidy, jako je nylon 6). Krycí hrany přišita k fascie vady ručním a kompresním objemem se postupně snižuje, a tím provádění zpožděné primární uzavření břišní stěny.

Moderní představy o kýli pupeční šňůry pocházejí z práce, kterou vydal Moore v roce 1953.

Skutečná četnost fetální kýly není známa, neboť je často možné zahrnout porodné porodnice do statistických údajů. Navíc před sedmdesátými léty nebyla embryonální kýla ohraničena gastroschií, která byla považována za omfalokeletu s prasknutím membrán.

V současné době přesný počet případů této patologie neumožňuje frekvenci ukončení těhotenství, což je pozorováno při zjištění vady v břišní stěně u plodu na počátku těhotenství.

Podle statistik Britské Kolumbie a Liverpoolu je celková frekvence gastrozých a embryonální kýly 1: 4000 novorozenců. V polovině dvacátého století byla omfalocele detekována častěji.

Podle S. Stolla a spoluautorů ve Francii byla rozpětí vad v letech 1979-1998 2,18: 10 000.

Multicentrická studie provedená v letech 1996-1998 v 11 evropských zemích zjistila, že průměrná frekvence šíření této nemoci je 1,98: 10 000. Zároveň nalezeno značné rozdíly mezi jednotlivými zeměmi a regiony - od 0,15 do 6,09 na Sicílii v Oxfordu.

Embryonální kýla v 43,1% případů byla zjištěna u dětí žen ve věku 25 až 29 let.

Vliv sociálních podmínek a počet dětí v matce na relativní četnost patologie nebyl odhalen.

Hernie pupečníku jsou častěji detekovány u chlapců (3: 2).

Podle údajů Oklahomy dětské nemocnice nahromaděných po dobu 5 let je omphalocele také častěji pozorováno u chlapců. Současně podle nemocnice 84% dětí s touto patologií patří do evropské rasy, 14% - k Negroid a pouze 2% jsou Asiaté.

Formuláře

Zaměření na velikost herniálních brán (velikost defektu) přiděluje omfalocele:

• Malá velikost (až 5 cm). Objevují se dvakrát častěji než kýly velkých rozměrů.
• Průměrná velikost (až 10 cm).
• Velké velikosti (více než 10 cm).

V malých a středních kýly obsahovat pouze střevní kličky (hernie malá velikost obsahuje jednu nebo více smyček) a pupeční kýla větší co do velikosti, a to nejen střevní kličky, ale také v játrech.

V závislosti na tvaru herniálního výčnělku jsou kýly houbovité, hemisférické a kulovité.

• Izolovaná forma, která není doprovázena jinými malformací.
• Kombinovaná forma, která může být doprovázena jak chromosomálními abnormalitami (přibližně 30% všech případů), tak vývojovými vadami jiných systémů a orgánů (přibližně 50% případů). Nejčastěji zjištěné srdeční vady (18 až 47%), genitourinární systém, bránicová kýla, skeletální dysplázie a jediná tepna pupeční šňůry.

Přítomnost embryonální kýly může být známkou asi 30 syndromů různých druhů dědičnosti.

Příčiny vývoje

Při procesu embryonálního vývoje dochází k tření střeva ve třech stupních, od primárního stavu střevní trubice až po konečnou. Proces otáčení střeva začíná v 5. týdnu nitroděložního života.

První stupeň rotace trvá až do 10. týdne. V této době se střevo zvětšuje a není umístěno v břišní dutině kvůli velké velikosti jater, prodlužující se smyčky střeva se tlačí přes pupeční kroužek. Cévní smyčky nacházející se v pupečních skořápkách tvoří fyziologickou střevní kýlu.

Současně se část střevní trubice otáčí o 90 ° a 180 ° proti směru hodinových ručiček kolem horní mezenterické tepny.

Přibližně k 10. týdnu je břišní dutina poměrně zvětšená, proto se střevní smyčky postupně vracejí do břišní dutiny a dochází k nahrazení fyziologické pupeční kýly.

Takže vyčnívání střevních smyček do pupeční šňůry je normou během březosti mezi 6. a 10. týdnem.

Při narušení střevní proces otáčení maldevelopment břišní nebo porušení břišní stěny uzávěru v pupeční membrány zůstává část těla, takže další dítě omfalokéla detekována.

Rizikové faktory pro tvorbu herniované pupečníkové šňůry zahrnují:

• Matka užívá určité léky.
• Kouření.
• Věk matky přesahující 35 let. Během tohoto období se zvyšuje riziko chromozomálních abnormalit - u pacientů mladších 35 let souběžné kýly pupečníku plodu detekována u 28% případů a u pacientů starších než 35 let - 54,5% případů. Mezi doprovodné pupeční kýla chromozomálních abnormalit nejčastěji nalezených doprovázen sadou více malformací trizomie 18 (Edwards syndrom) a trizomie 13 (Patau syndrom).
• Přítomnost souběžných malformací.

Tato vada může být také součástí:

• Syndromu Beckwith-Wiedemannova syndromu. Pro tento geneticky zprostředkovaného onemocnění charakterizované kombinací rychlého, hypertrofická růstu (macrosomia), umbilikální hernie, makroglosii (velká, není umístěn v ústech jazyka), neonatální hypoglykémie a predispozicí k embryonálních nádorových útvarů.
• Pentádách Cantrelly. Tento vzácný syndrom se vyznačuje kombinací vrozených vad břišní stěny, srdce, perikardu, hrudní kosti a bránice.
• Syndrom amniotických šňůrek, který se projevuje vývojovými anomáliemi způsobenými stlačením plodu amniotickými kapelami.
• Abnormální vývoj tělesa dříku, který je charakterizován přítomností eventrace (výjezd vnitřností mimo břicha), ektopické (abnormální stav) srdce, závažné deformace páteře a končetin.
• Končetina je stěna kufru.
• OEIS komplex, který zahrnuje extrofii cloaky, atrézie (absence, infekce) v análním a páteřním defektu.

Chromozomální abnormality se detekují pouze při kombinaci umbilické kýly (46,4% všech případů detekce této formy).

Patogeneze

Mechanismus vývoje umbilikální hernie spojené s vlastnostmi embryonálního vývoje (tvorba fyziologického střevní výhřezu během rychlého prodloužení a jeho částečná rotace na věku 6-10 týdnů) a řešit zatažení břišní dutina vnitřnosti v následných fázích vývoje plodu.

Porušení retrakce fyziologické kýly může být způsobeno:

• genetické poruchy (Pataův syndrom, Edwardsův syndrom atd.);
• poruchy v procesu střevní rotace;
• nedostatečné rozvinutí břišní dutiny;
• porušení uzávěru břišní stěny.

V herniálním vaku mohou existovat jednak smyčky střeva a prakticky všechny orgány břišní dutiny. Herniální výčnělek malých rozměrů, který obsahuje pouze střevní smyčky, je častěji kombinován s chromozomálními abnormalitami (50%) než omfalocele velké velikosti, které obsahují játra a jiné orgány (19%).

Symptomy

V současné době je fetální kýla u plodu často diagnostikována brzy v těhotenství kvůli ultrazvuku. Známkou embryonální kýly je výstup střeva a dalších orgánů břišní dutiny embrya za touto dutinou v oblasti vstupu do břišní dutiny pupeční šňůry.

Fyziologické střevní kýly jsou obvykle výčnělky, které dosahují v průměru průměru pupočníkové kosti menší než 7 mm a přesahující tuto velikost výčnělku dávají podezření na vznik omfalocel.

Peritoneální obsah peritonea v embryonální kýle je pokryt membránou (amnioperitoneální membránou), na jejímž povrchu se nacházejí cévy pupeční šňůry.

V 25% případů je zaznamenáno retardace intrauterinního růstu.

Příznakem přítomnosti pupoční kýly u plodu může být zvýšení hladiny α-fetoproteinu u matky.

Při přítomnosti velkého rozkroku, který zahrnuje játra, v plodu 90% případů odhaluje srdeční vady (v průměru u 30% pacientů s touto vadou).

Tvorba embryonální kýly může být doprovázena:

• malformace močového traktu (jsou zjištěny u méně než 20% pacientů);
• malformace muskuloskeletálního systému (až 20% pacientů);
• přítomnost diafragmatické hernie (pozorované u méně než 12% pacientů).

Vzhledem k tomu, že tvorba pupeční kýly vyvolává narušení vývoje hrudníku u plodu, v některých případech se může vyvinout hypoplazie plic.

Kombinovaná pupeční kýla u dětí, v závislosti na dostupnosti konkrétní syndromu může být spojena s macrosomia, makroglosii, ektopie srdce, atd.

Diagnostika

Tato diagnóza je založena na:

• Sériová ultrazvuková studia.
• Výsledky výsledků ultrazvukových a biochemických údajů o krevních testech získaných během jednoho dne (screeningová studie, která se provádí za 11-13 týdnů). Umožňuje vypočítat riziko výskytu chromozomálních abnormalit v plodu. Při nízkém individuálním riziku chromozomálních abnormalit se ultrazvuk opakuje po 2-3 týdnech, protože v této době je obvykle nahrazena fyziologická kýla.
• Amniocentéza (punkce amniotické membrány), který umožňuje získat plodové vody pro prenatální karyotypizaci a vyloučení přidružených anomálií.

Rovněž se provádí předporodní lékařské genetické poradenství.

Opakovaný ultrazvuk pro důkladné vyhodnocení anatomie plodu, který umožňuje eliminovat související vývojové anomálie, se provádí v průběhu 18-20 týdnů.

Ophalocele musí být diferencovány s gastroschisis, jehož znamení jsou části peritoneálních orgánů, které nejsou pokryty membránou, vizualizovány odděleně od oblasti vstupu do břišní dutiny pupeční šňůry.

V případě ruptury membrán herniálního vaku v 10 až 18% případů je obtížné odlišit embryonální herni od gastroschisie.

Léčba

Pokud dítě nalezne embryonální kýlu, doručení se provádí v perinatálním centru (práce může být vaginální nebo císařskou sekcí), po které je novorozenec převeden na specializované chirurgické oddělení.

Léčba omfalocele může být:

• Operativní. V závislosti na velikosti snížení herniace evistserirovannyh těles se může provádět v jednom stupni nebo ve dvou stupních (na okrajích defektu sešita nálevkou vaku ze syntetického materiálu nebo konzervované peritonea umožňuje narovnat výstupek prostřednictvím postupné snižování objemu vaku). Poslední etapou je kosmetická operace pupku.
• Konzervativní. Jedná se o léčbu herniálního vaku s dusičnanem stříbrným nebo jinými epitelizačními činidly. Používá se v přítomnosti těžkých kombinovaných svědků, které vylučují provedení radikální chirurgie. Při této metodě léčby je kvůli riziku infekce a prasknutí herniální membrány vyžadována delší hospitalizace. V průběhu času je výsledná ventrální kýla provozována.

Operační léčba ve většině případů se provádí v prvních 24 - 48 hodinách života.

Omfalokéla s úzkým kýlního kruhem, který obsahuje střeva, vyžaduje urgentní zásah do 12 hodin, protože existuje riziko porušení střevních kliček a vývoj střevní obstrukce.

Předoperační přípravek obsahuje:

• použití plastového termoizolačního obvazu;
• dekomprese žaludku pomocí nasogastrické trubice;
• umísťování do misky pro udržení tepelného režimu a snížení ztráty tekutiny;
• použití infuzní terapie (zpočátku koloidní roztoky v dávce 20 ml / kg a poté 0,50 solanku s přídavkem roztoku draslíku nebo Ringer-laktátu);
• antibiotická terapie.

Za přítomnosti Beckwith-Wiedemannova syndromu je nutná kontrola glukózy.

Vzhledem k tomu, děti s plodu kýly s radikální operací zvýšený břišní tlak a zvýšená napětí břišní stěny a vysoké stojící membránou způsobuje respirační poruchy, je třeba v průběhu provozu měření intragastrické tlaku nebo systémový tlak na horní a dolní duté venózní (nebo obojí).

V časném pooperačním období:

• umělá plicní ventilace;
• anestezie;
• antibakteriální terapie.

Předpověď počasí

Přežití dětí po operaci k odstranění embryonální kýly je v průměru 70,9%. Při úplném těhotenství, malém množství embryonální kýly a při absenci souvisejících vad může být míra přežití 90% nebo více.

65% dětí má pooperační komplikace - sepse, střevní obstrukci a kýlu přední břišní stěny.

Podle zjištění M. Kaisera a spoluautorů pokračuje vývoj dětí podstupujících operaci embryonální kýly bez komplikací.

Omphalocele

Omphalocele - těžký vrozené malformace, která se projevuje tím, že břišní dutiny orgánech (játra a střeva) plodu, vystupují ven přes pupeční prstence, který patologicky zvýšenou. Omfalocele novorozence jsou závažná vrozená anomálie spojená s nejvyšší úrovní lethality novorozeneckého období. Omfalokéla vyléčitelné problém spočívá ve složitosti konkrétního operační korekci defektu ve vysoké četnosti výskytu kombinovaných závažných vrozených vad. Navzdory závažnosti patologie byly dosaženy významné povzbudivé výsledky terapie, prognóza další životaschopnosti dítěte, byl zlepšený uspokojivý budoucí vývoj. Zásadním aspektem v domech s pečovatelskou těchto dětí je instituce, kde dodávka se uskuteční v ideálním případě by měl být vysoce specializovaných centrech s high-tech zařízení pro chirurgii, novorozenecké jednotce intenzivní péče.

Omfalocele plod - co to je?

Ophalocele se vyskytuje u 2-3 dětí na 10 000 živě narozených dětí. Diagnostika této vady ve stádiu moderních možností prenatální diagnostiky není obtížná. Existují však falešně pozitivní výsledky, často spojené s tím, že po omfalocele je akceptován fyziologický "kýlový" výdech střevních smyček v plodu. Objevuje se ve fázi rotace (rotace) orgánů, což je normální proces rozvoje trávicího traktu. V tomto případě se břišní dutina je malé a pobřišnice není plně vytvořena, takže normální vývoj střeva a otáčení smyčky prochází „slabý“ místo, a po dokončení všech procesů zpět na své místo a krytem tvořeným pobřišnice. Tato fáze vývoje nastává v době od 9 do 14 týdnů těhotenství. Během tohoto období dochází k chybám v diagnostice omfalokély a gastroschisis (výstupem střeva a žaludku vadným otvorem v přední stěně břicha). Proto je diagnostika omphalocele spolehlivější při vyšetření od 15. týdne těhotenství.

Ultrazvuk obraz omfalokéla zobrazuje vizualizaci střeva v pupeční prstence přesahující břicha. Podezření omfalokéla v průzkumu v centru žen, specialista který prováděl ultrazvuk spolu s lékařem, což je těhotná, rozhodnout, zda chcete přesměrovat ženám prenatální komise. Struktura perinatální konzultace patří: porodník-gynekolog, genetik a neonatologem, kardiolog, dětský chirurg a intenzivistů. S ohledem na vysokou pravděpodobnost kombinovanými vadami vitálních systémů, možnost nich léčitelná, neonatální životaschopnost, chirurgické možnosti a objem resuscitace, zvolené taktiky současného těhotenství, charakter způsobu dodání je určen invalidního počasí, přiměřenost vývoje dítěte v budoucnosti.

Omfalocele novorozence a plodu jsou zřídka nalezeny v izolované formě. Velmi často je tato anomálie součástí souboru symptomů, které jsou charakteristické pro určité chromozomové onemocnění. Více než 20 syndromů je popsáno ve vědecké literatuře, kde je povinná omfalocele. Nejčastějšími z nich jsou trisomie 18 párů (Edwardsův syndrom) a 13 párů trisomie (Pataův syndrom), Beckwith-Wiedemannův syndrom a 21 párů trisomie (Downův syndrom). Vrozené anomálie s vysokou četností výskytu, které jsou kombinovány s omphalocely, jsou:

- kloakální extrofie (defekt břišní stěny, s výstupem močového měchýře rozděleným do dvou v tlustém střevě, směrem ven);

- pětice Cantrell (stěna defekt na hrudi, perikardiální defekt (Serózní osrdečníku), onemocnění srdce s jeho výstup do defektu hrudní stěny, brániční kýly, omfalokéla);

- syndrom amniotických kordů (prameny tvořené ze stěn plodového močového měchýře, které splétají části těla a způsobují různé zlozvyky);

- Anomálie těla dříku (malformací žaludek boční stěně těla doprovázené uvolňováním břišní dutiny na vnější, anomálie poloze srdce, malformace páteře a končetin).

Pokud jde o těhotenství, zatížených přítomnosti plodu omfalokéla, vazba bod je konzultace genetika, se drží karyotypu (kvalitativní a kvantitativní stanovení chromozomů). Takové invazivní (penetrující do organismu) studie lze provést jako:

- Amniocentéza (punkce stěny močového měchýře pro odběr amniotních vod);

- biopsie Chorion (odběr vzorků pro analýzu chorionských tkání (vnější obálka plodu) cervikálním kanálem);

- Cordocenesis (přes punkci stěny močového měchýře je odebrána plodová pupečníková šňůra).

Na základě získaných údajů a rozhodnutí konzultace rozhodují odborníci o otázce proveditelnosti a možnosti udržení těhotenství. Pokud při ukončení prenatální komise pokračuje těhotenství, způsob podání je zvolen jednotlivě v každém případě, pokud velikost omphalocele je malá, pak jsou přirozené narození povoleny. Ve většině případů je plod odstraněn císařským řezem.

Omfalocele: příčiny

Přesná příčina, stejně jako faktor, který způsobuje omfalocele novorozence a plodu, se v současné době nenachází. Nejpravděpodobnější výskyt vady v době otáčení během přelomování střeva - povinná a fyziologická fáze vývoje trávicího traktu. Když je točivý moment narušen, zachovává se "fyziologická" pupeční kýla, která v kombinaci s vadou ve vývoji peritonea tvoří omfalocel. Existuje teorie, že tato patologie může nastat i ve stadiu pokládky a tvorby embryonálních tkání, z nichž se v budoucích orgánech a složkách břišní stěny vytvoří.

Omfalocele označuje embryo-fetopatie, tj. Se rozvíjí během embryonálního období (první tři měsíce těhotenství). Proto je první trimester, tzv. "Kritické" období, nejdůležitější a zodpovědné období vývoje plodu.

Faktory vyvolávající vývoj různých anomálií, deformací a malformací plodu:

- extragenital (nesouvisející onemocnění pohlavních orgánů) těhotná patologie: onemocnění respiračního a kardiovaskulárního systému, endokrinopatie, genetické a chromozomální abnormality, krevní onemocnění, oncopathology růstu menší než 150 cm;

- drogová závislost, závislost na alkoholu, kouření jako budoucí matka a otec;

- zatížen porodnické historie: mladém věku (do 18 let), stáří primigravida (35 let), opakující se potrat a narození malé vzhledem ke gestačnímu věku, neplodnost z jakékoliv příčiny, úmrtí dětí v prenatálním, porodu a časné neonatální (prvních 7 dní) Doba, případy narození dětí s malformací;

- příjem teratogenních (léků způsobujících plod): soli lithia, warfarin, kolchicin, aminopterin, quinin, thalidomid atd.;

- porodnické komplikace současného těhotenství (časná závažná toxikóza a hrozba přerušení, intrauterinní infekce, indukované těhotenství a imunologický konflikt apod.;

- expozice těhotným škodlivým vnějším faktorům (domácnost, výrobní chemické toxiny, záření, vystavení patologickým teplotám, hluku a vibracím).

Ophalocele: příznaky a příznaky

Klinickým projevem omfalocele u novorozence je výstup z obsahu břišní dutiny skrze patologicky rozšířený pupečník. Velikost omfalokély určuje, jaké orgány jsou z kýly brázdí (přetečení). V malém defektu (5 cm) a sekundární (10 cm) v pupeční kroužek nacházejících intestinální smyčky, s velkým defektem (10 cm nebo více) - část střeva smyček a játrech. Pokud je velikost omfalokély velká a v membráně dochází k defektu, pak může srdce opustit herniální vak.

Kýlní vak prezentovány omfalokéla pupečníkové membrán, okraje jsou pupeční cévy (dvě tepny a Vídeň) a sbíhají se v horní části výhřezu, vytvoření normálního strukturu pupeční šňůry. Tvar herniace omfalokéla může být kulovitý, polokulovité, houba.

Pokud dojde k prasknutí herniálního vaku, pak vyvíjené orgány vypadají jako při gastroscháze: střevní stěna je otokovitá, pokrytá vrstvou fibrinu.

Omfalokély a gastroschisis jsou podobné ve vzhledu a oba tyto neřesti jsou neřesti z přední stěny břišní, ale tam jsou některé rozdíly mezi nimi, které vedou k různým taktikám při výběru terapie. S omphaloceles, stejně jako s jakoukoli kýlou, jsou herniální brány a vak, a s gastroschisis tyto složky chybí. Při gastroscháze se játra nikdy nestanou. U omphalocelu jsou téměř vždy přítomny závažné vady jiných orgánů a systémů a gastroschisie je zpravidla izolovaná vada.

Důležitým bodem je, že s malou vadou v kruhu může jít malou část rakoviny pupečníkové, takže jej lze považovat za zesílenou šňůru. V důsledku takové chyby při zpracování zbytku šňůra po aplikaci sponky nebo ligatury lze rozvlákní střevní stěny, což způsobí krvácení, nekróza (nekrózu tkáně) a peritonitida (zánět pobřišnice). V případě sporu (tlusté pupeční šňůry, pupeční širokém kruhu, varixy) pupeční ligovány 10-15 cm odchýlení se od spodní části, opatrně radiografie se provádí v průmětu do strany. Pokud na roentgenogramu existuje omfalocele, jsou střevní smyčky, které jsou mimo břišní dutinu, viditelné.

Často je omfalocele součástí vážné anomálie jako je Beckwith-Wiedemannův syndrom. Pro tento syndrom kromě omfalokéla vyznačující se tím,: makroglosie (zvýšení jazyka, které mohou bránit dýchání) a zvýšení vnitřní orgány (slinivky břišní, jater, sleziny). Klinicky se tento syndrom projevuje hyperinzulinismem (zvýšená hladina inzulinu - hormon, který snižuje hladinu cukru v krvi) a hypoglykemii (nízkou hladinu cukru v krvi). Hypoglykémie je nebezpečným stavem pro novorozence, je způsobena negativním účinkem deficitu glukózy na mozkové buňky, což způsobuje těžkou encefalopatii. Proto je v přítomnosti Beckwith-Wiedemannova syndromu zvláště pečlivě sledována kontrola glykémie.

Vzhledem k kombinované omfalokéli novorozence s vážnými vadami je nutné provést dodatečné instrumentální techniky. Rentgenové záření, neurosonografie, echokardiografie, ultrazvuk.

Ophalocele: chirurgie a léčba

Omfalocele novorozence vyžadují naléhavou primární péči v rodovém sále. Je-li dítě narodí s vadou je nutné dodržovat teplotní režim, baby otřete suchou plenu, podle svědectví dezinfikovat ústní části hltanu, dekomprimuje žaludeční sondou, provádí-li to nutné, primární nouzové resuscitace, intubace je prováděna na svědectví převodu pomocného umělou plicní ventilaci. Poloha dítěte by měla být na boku nebo břicho. Klíční výčnělek je umístěn ve sterilním plastovém sáčku. Doprava do jednotky intenzivní péče se provádí v připraveném dopravním prostředku. Navzdory tomu, že děti s omfalokéla, z větší části, plného výhledu, jsou umístěny v inkubátoru, který vytváří nejkomfortnější podmínky vybrány optimální parametry vlhkosti a teploty.

Pokud je velikost omfalokély velmi velká nebo existuje několik kombinovaných těžkých vývojových anomálií, je prováděna konzervativní terapie. Spočívá v každodenním zpracování pupečních pláštů opalovacími látkami. K tomu omfalokéla upevněn ve svisle suspendovaném stavu a aplikuje se na manganistanu draselného kabel nebo 5% povidon-jod. V průběhu času, jak je sušení skořápky vytvořena hustá zjizvenou tkáň a nakonec tvořil ventrální kýla (výtěžek pod kůži na břiše dutiny, abnormálním otvorem v přední stěně břicha).

U malých a středních omfalocel je prováděna radikální jednostupňová chirurgická intervence. Je důležité, aby objem kýly odpovídal kapacitě břišní dutiny. Operace spočívá v pečlivém přizpůsobení orgánů, aniž by vznikl vysoký intraabdominální tlak, s přihlédnutím ke zvláštnostem správného uspořádání orgánů, který byl narušen v nedokončeném obratu ve vývojové fázi embrya. Poté jsou všechny vrstvy přední břišní stěny vrstvy po vrstvě. Operace je ukončena vytvořením "kosmetického" pupku. Pokud je omfalokéla malého rozměru kombinována s trvalým žloutkem, operace je doplněna resekcí (excizí).

U velkých velikostí omfalokély se používá chirurgická péče. První etapa kýlního vaku se otevře a vazivového vrstva břišní stěny se přišije sterilním silikonovým povlakem Silastic obalu, kde se v maximální možné míře snížit eventrirovannye orgány. Potom je taška zavěšena a upevněna v zavěšeném stavu vertikálně. Během průměru dvou týdnů se orgány postupně samokontrolují a obal je metodicky vázán na dně. Druhá fáze odstraňuje silikonový vak a od kožní chlopně břicha vzniká malá ventrální kýla. Posledním stupněm chirurgické léčby je oprava břišních kýl ve věku 6 let, s pečlivou šití z vrstev břišní stěny a povinnou tvorbu „kosmetické“ pupku.

Po operaci je důležitým okamžikem prodloužená parenterální výživa (vynechání zažívacího traktu), která se provádí přes hluboké žilní linie. K tomu použijte speciální přípravky pro intravenózní podání, které obsahují optimální složení bílkovin a sacharidů, tuků, různých vitamínových doplňků, mikroelementů a elektrolytů. Dlouhodobá infúzní terapie se zaváděním udržovacích léčiv, antibakteriální terapie, profylaxe krvácení atd. Se provádí.

Respirační (respirační) terapie se provádí pomoci umělé ventilace plic, zmírnění stavu dítěte a zabránění nadměrnému exsudaci žaludku a střev vzduchem.

Korekce vad kombinace srdce, krevních cév, mozku, kostí a močového systému přepravované pro zaměřenou úzkým profilem (kardiologie, ortopedie, neurochirurgie, angiologii, urologii, atd).

Omphaloceles: důsledky

Důsledky takové vady jako omfalocele mohou být následující:

- Ruptura pupeční šňůry. Pokud k tomu dojde in utero, nastane aseptický (bez infekčního agens) zánět orgánů, v důsledku čehož jsou pokryty fibrinovou membránou. Pokud dojde k prasknutí po narození, bude zánět způsoben připojením sekundární mikroflóry;

- sepsu. Strašná komplikace, která se vyvine jako důsledek vstupu do krve patogenu z primárního zaměření, po němž následuje celkové šíření infekce;

- Krvácení. Vyskytuje se při průniku pupeční šňůry, trauma střevní stěny, játra a nádoby mezenterii;

Necrotizuje střevní stěnu. Porušení přívodu krve, vysychání, zánětlivé procesy podporují nekrózu střevních tkání;

- Zánět střevní adheze. Hlavním důvodem pro vznik střevní obstrukce je vznik adhezí pojivové tkáně mezi střevními smyčkami, uvnitř lumenu a dalších orgánů břišní dutiny.

- Invalidace kvůli potřebě superpozice entero- nebo kolostomie, která významně snižuje kvalitu života.

Smrtelný výsledek, postižení v důsledku izolované omfalokély prakticky není nalezeno. Příčinou nepříznivého výsledku jsou kombinované vážné vady a anomálie orgánů.

Omphalocele je vrozená závažná vada, jejíž diagnóza je možná na fázi plodu, což umožňuje stanovit plán skutečného těhotenství a taktiky pro budoucnost novorozence. Hlavní problém operační korekce této anomálie spočívá v tom, že izolovaná omfalocele je extrémně vzácná. Poškození náboru a kvalita chromozomů, těžké poruchy vitálních vnitřních orgánů jsou hlavními společníky omfalokély. Jedná se o léčitelnost kombinované patologie a je základní predikcí života, postižení, dalšího vývoje.

Úroveň vývoje perinatální péče umožňuje těmto dětem přiměřeně pomoci a v některých případech zajišťuje přiměřenou funkčnost organismu a přispívá tak k plnohodnotnému kvalitnímu životu.

Omphalocele

Omphalocele - vrozená abnormalita přední břišní stěny, ve které břišní orgány přesahují své hranice do herniálního vaku. Klinická patologie projevuje eventrace střevní smyčky, žaludku, jater a dalších orgánů, které s tělesným peritoneum přes kýlního kroužku v oblasti pupeční kruhu. Antenatální diagnóza zahrnuje ultrazvuk OBP, stanovení hladiny α-fetoproteinu, amniocentézu s další karyotypizací. Léčba je chirurgická, zahrnuje radikální nebo postupné ponoření obsahu herniálního pěšáka zpátky do břišní dutiny, po níž následuje plastifikace přední břišní stěny.

Omphalocele

Omfalokéla (embryonální kýla, pupeční kýla) - deformace, při které je výstupek dutiny břišní, kryté viscerální peritoneum přes přední břišní stěny. Poprvé tato patologie popsala francouzský chirurg A. Paré v roce 1634. Průměrná incidence je asi 2,2: 10 000 novorozenců. Přesná frekvence, se kterou dochází k omfalocele, není možné stanovit, protože ve většině případů jsou tyto těhotenství přerušeny. U chlapců se tato patologie objevuje 1,5 krát častěji než u dívek. Největší tendenci je pozorována u představitelů kavkazské rasy - 85% všech případů omfalocele. Pro zástupce závodů Negroid je tento ukazatel 13%, Mongoloid - 2%. Přibližně 55% případů patologie je diagnostikováno v těhotenství u žen starších 35 let. Celková úmrtnost závisí na souběžných poruchách a pohybuje se od 9 do 60% novorozenců. S izolovanou formou a odpovídající léčbou je prognóza života a zdraví dítěte příznivá.

Příčiny omfalokély

Omfalocele je heterogenní onemocnění, při kterém je intrauterinní proces fyziologické opravy pupeční kýly narušen. Patogeneticky to může být důsledek malformací pupočního prstence a přední břišní stěny, genetických abnormalit, neúplného ponoření orgánů zpět do břišní dutiny nebo vad ve struktuře střeva.

Ve fetálním vývoji střeva plodu, totiž při jeho přeměně z primární střevní trubice na zralé smyčky, dochází k jejímu fyziologickému obratu. Tento proces začíná pátým týdnem těhotenství. Od této chvíle a až do 10 týdnů se střevo silně zvyšuje v objemu, protože neinterferuje do břišní dutiny. Smyčky jsou přitlačovány proti břišní stěně a vytvářejí fyziologickou pupeční kýlu. Do konce desátého týdne se břišní dutina rychle přidává k objemu, na jehož pozadí se událost odehrává nezávisle. Pokud je tento mechanismus porušen silou různých patologických změn, existuje omphalocele.

Přispívají ke vzniku tohoto onemocnění může být špatné návyky matky (alkohol, kouření, drogy), špatný příjem léků, těhotenství po 35 letech, kdy rostoucí riziko chromozomálních abnormalit - Patau syndrom, Edwardsův. Poměrně často omfalokéla působí jako jeden z příznaků onemocnění jako Beckwith-Wiedemann syndrom, Cantrellova pentádu, amniotické pásy syndrom, malformací těla stébla OEIS komplexu. Je extrémně vzácné stanovit dědičnou predispozici, která naznačuje možnou genetickou predispozici.

Klasifikace a příznaky ophalokély

V pediatrii se v závislosti na velikosti defektu a jeho obsahu rozlišují tyto formy omphalocele:

• Malé. Průměr - až 5 cm. Nejběžnější forma. Obsahuje 1-2 střevní smyčky. Obecně působí jako projev chromozomálních abnormalit.
• Průměrný. Velikost defektu pupečního kroužku je od 5 do 10 cm. Herniální vak obsahuje 2-4 střevní smyčky.
• Velké. Vada přední břišní stěny je větší než 10 cm. Kromě střevních smyček prochází část jater, žaludku a dalších orgánů.

Při přítomnosti souběžných patologií existují:

• Izolovaná omphalocele. Kýla pupeční šňůry je jedinou rozvinutou intrauterinní patologií.
• Kombinovaný formulář. Vedle defektu pupočního kroužku má dítě chromozomální mutace (25-35%), malformace kardiovaskulárních (15-50%) a genitourinárních systémů (až 15%). Kýla pažerákové clony membrány a dysplazie kyčelních kloubů, jiné kosterní anomálie jsou charakteristické.

Omfalocele je vrozená patologie, která je diagnostikována v předčasném období. Po porodu závisí celkový stav dítěte na souběžných onemocněních a gestačním věku. U omphalocele jsou charakteristické předčasné porody, tělesná hmotnost dítěte je 1500g a méně. Objektivní znaky jsou zobrazeny již od okamžiku narození. Byl zjištěn defekt přední břišní stěny, který je lokalizován podél střední čáry na úrovni pupočního prstence. Na tomto místě je formace představovaná smyčkami malého a hrubého střeva, možná - žaludku a jater, pokrytých viscerálním listem peritonea. U 10-20% dochází k ante- nebo intranatální prasknutí kýlovitého vaku. Plenovitá šňůra je také součástí omfalokély. Břišní svaly jsou normálně vyvinuty. Jiné možné vývojové vady závisejí na doprovodných patologických stavech a mohou zahrnovat deformace páteře a končetin, macroglossie, makrozomie, atrézie konečníku atd.

Diagnóza omphalocele

V moderních podmínkách je přítomnost omphalocele stanovena v prvním trimestru těhotenství v důsledku instrumentálních a laboratorních metod výzkumu. Vedoucí úlohu hraje ultrazvuková diagnostika. V závislosti na zařízení může být přítomnost této patologie stanovena již v průběhu 11-14 týdnů. Hlavním rysem je výskyt střevních, jaterních a žaludečních smyček mimo břišní dutinu v místě připojení pupeční šňůry k břišní stěně. Všechny uvolněné orgány jsou pokryty membránou sestávající z peritoneu, vartonové želé a amniotické membrány. Přítomnost této membrány je důležitá pro diferenciální diagnostiku gastroschisis. Když intrauterinní prasknutí herniálního vaku střevní smyčky pokrývá pouze amnion. Rovněž potenciál vývoje omfalokély může být indikován velikostí brány fyziologické kýly, která má průměr větší než 7 mm. Ultrazvuk dokáže detekovat další projevy přítomných genetických patologií. Opakované prohlídky se provádějí každé 2-3 týdny, protože je možné později zavřít závadu nezávisle.

Laboratorní diagnostika omfalokély se provádí pomocí biochemických vyšetření krve s měřením hladiny α-fetoproteinu. Při vrozených malformacích bude tento ukazatel výrazně vyšší než norma pro stávající období těhotenství. Pro potvrzení genetických anomálií je indikována amniocentéza s další karyotypizací.

Léčba omfalocele

Při antenatální diagnostice omphalocele se porod v podmínkách operačního sálu uskuteční ve specializovaném perinatálním centru. Při malých a středních velikostech defektu pupečníku a při absenci podmínek, které ohrožují matku a dítě, může dojít k přírodním porodům. Ve všech ostatních situacích je indikován císařský řez kvůli vysokému riziku intranatální praskliny vaku. Další terapeutická taktika závisí na celkovém stavu dítěte, velikosti pupečníkové kýly a doprovodných patologických stavech.

Konzervativní terapie se používá, když není možné provést chirurgický zákrok. Obvykle se používá pro velké formy omfalokély a kombinace s několika závažnými vývojovými anomáliemi. Léčba spočívá v tvorbě husté kůry a jizev, která tuto patologii přeměňuje na masivní ventrální kýlu, která se následně operuje. K tomuto účelu aplikujte opalovací činidla (5% manganistan draselný, dusičnan stříbrný), které se aplikují na vertikálně fixovaný herniový vak pro pupočník 2-3krát denně. Konzervativní léčba se používá extrémně vzácně, protože s ní existuje vysoká pravděpodobnost infekce a sepse, riziko prasknutí membrán, masivní přilnutí v budoucnu. Upřednostňuje se raná chirurgická intervence.

Chirurgická taktika s omfalokuly přímo závisí na velikosti defektu břišní stěny, operace mohou být prováděny v jednom nebo více stupních. Začněte takovou léčbu během prvních 1-2 dnů života dítěte. Při jednostupňovém zásahu se obsah herniálního vaku ponoří do břišní dutiny a vrstevnatého šití břišní stěny plastem a vytvoření pupku. Taková taktika je volbou, s omfalocele malého a středního rozměru s minimálními disproporcemi v oblasti thoracoabdominal. V jiných případech se uchýlí k postupné léčbě. První etapou je podání silikonového vaku se silo-plastovým povlakem a umístění obsahu herniálního vaku do něj. Jak se orgány postupně ponoří do břišní dutiny, tento vak se obepíná a snižuje jeho objem. V pátém až patnáctém dni se provádí druhý stupeň - odstranění vaku a vytvoření minimální ventrální kýly sutinováním defektu. Ve věku 5-7 měsíců se tato kýla odstraní, po níž se provede celá plastika břišní stěny.

Po prvním stadiu nebo jednostupňové operaci je dítě umístěno do kužezu pro udržení teplotního režimu, aplikovány jsou anestetika, antibiotika širokého spektra účinku. Parenterální výživový režim. Je-li to nutné, provádí se dekomprese žaludku přes naso- nebo orogastrickou trubici, provádí se infuzní terapie a ventilace. Po léčbě následuje dlouhá rehabilitační doba, během které se opraví všechny pooperační komplikace.

Prognóza a prevence ophalokély

Obecně platí, že prognóza pro děti s omphalocele je pochybná. Výsledek závisí na době březosti, chromozomálních abnormalit a přidružených anatomické vady, průměr vada pupeční kroužek, rozsahu a obsahu kýlního vaku, výsledky léčby. Obvykle, když není adekvátní léčba a příbuzných patologických změn nekompatibilní s životem, a pravděpodobnost, že příznivý výsledek je dostatečně velký. V izolované formě omfalokély malé velikosti, a to navzdory možných dlouhodobých komplikací chirurgické léčby (GERD, lepicí onemocnění, pupeční kýla), další růst a vývoj dítěte nebude lišit od věkové normy. Během rehabilitačního období je v léčebném pediatře, chirurgovi a rodinném lékaři zobrazeno dispenzární pozorování.

Prevence spočívá v lékařské genetické poradenství manželských párů, plánování těhotenství, úplné odmítnutí matky před špatnými zvyky. Pro účely včasné diagnostiky omfalocele je nutné pravidelně navštěvovat prenatální kliniku a podstoupit příslušné vyšetření: ultrazvuk a měření a-fetoproteinu v krvi.

Gastroschismus. Ophalocele (exofalóza)

RCRC (Republikánské centrum pro rozvoj zdraví Ministerstva zdravotnictví Republiky Kazachstán)
Verze: Klinické protokoly Ministerstva zdravotnictví Republiky Kazachstán - 2016

Obecné informace

Krátký popis

Datum vypracování protokolu: Rok 2016.

Rozsah důkazů:

Klasifikace

Diagnostika (ambulantní oddělení)

Ophalocele Diagnóza může být zjištěna, když se zjistí tvar kulatého a oválného tvaru, který je naplněn břišními orgány a přiléhající k přední břišní stěně. Pupoční šňůra je připojena přímo k herniálnímu vaku, který je dostatečně snadný k identifikaci při použití barevného dopplerovského mapování [4].

Ophalocele: Příznaky a léčba

Omphalocele - hlavní příznaky:

• Obtížné dýchání
• Herniovaný výčnělek
• Zvyšte jazyk
• Retardovaný růst plodu

Omfalokéla (embryonální nebo pupeční kýla, pupeční kýla) - vrozená abnormalita, když dojde ke ztrátě přes břišní středové osy na základně pupku. Existuje patologie u 1-2 kojenců na 10 tisíc novorozenců.

Přesné příčiny vzniku defektů nejsou v současné době stanoveny, nicméně klinici naznačují, že pachatel může být během těhotenství nedostatečný.

Klinický obraz je specifický a spočívá v přítomnosti viditelného herniálního vaku, jehož velikost se může lišit. Jiné klinické projevy jsou způsobeny etiologickým faktorem.

Při stanovení správné diagnózy neexistují žádné problémy, které by umožnily rozpoznat onemocnění i ve stadiu intrauterinního vývoje plodu. Provádí se instrumentální postupy k posouzení stavu vnitřních orgánů, které se staly součástí herniální tvorby.

Tato patologie je léčena pouze chirurgicky a zahrnuje postupnou korekci obsahu herniálního vaku a následnou plastickou chirurgii přední stěny břišní dutiny.

V mezinárodní klasifikaci nemocí desáté revize má tato vrozená patologie samostatnou šifru - kód ICD-10 bude Q79.2.

Etiologie

Kýla pupeční šňůry je heterogenní patologie, při níž je intrauterinní proces fyziologické změny pupoční kýly narušen.

Patogeneticky se považuje za takovou vadu, která je důsledkem:

• anomálie ve vývoji pupočního kruhu;
• abnormality přední stěny břišní dutiny;
• širokou škálu genetických patologií;
• nižší ponoření orgánů zpět do dutiny peritonea;
• vady struktury střeva.

Během těhotenství střevo plodu roste ve třech fázích a teprve potom se stává na svém místě. To se děje od 5 do 10 týdnů. Během tohoto období se střeva zvětšují a nezapadají do břišní dutiny, protože játra jsou velká. Prodloužené smyčky střeva přes pupeční kroužek a tvoří kýlu.

Přibližně 10 týden plodu dojde k zvýšení objemu břicha, střevní smyčky zabírat dutiny břišní, a snížit umbilikální hernie. Z toho vyplývá, že výčnělek pupeční šňůry je normální v období 6-10 týdnů těhotenství.

V případech narušení procesu otáčení střeva nebo na pozadí výše uvedených faktorů se vytvoří omfalocele, které lze zjistit v plodu již v 12. týdnu těhotenství během plánovaného ultrazvukového screeningu těhotné ženy.

Rizikové faktory, které významně zvyšují pravděpodobnost vzniku embryonální pupeční kýly:

• neadekvátní průběh těhotenství - závislost budoucí matky na špatných návycích a iracionální užívání léčiv;
• věk ženy starší 35 let - podobná diagnóza dává dětem přibližně 54%;
• přítomnost souběžných vrozených malformací.

Omfalocel v plodu často působí jako jeden z klinických příznaků následujících patologií:

• syndrom Patau nebo Edwards;
• pentad Cantrell;
• Beckwith-Wiedemannův syndrom;
• malformace stonku těla;
• syndrom amniotických kordů;
• OEIS komplex.

V některých případech se zdá být možné vytvořit dědičnou predispozici, která může naznačovat možnou genetickou predispozici.

Hlavní rizikovou skupinou jsou děti narozené před datem splatnosti. Je pozoruhodné, že chlapci jsou častěji nemocní (asi 1,5krát) dívky.

Klasifikace

V závislosti na přítomnosti neonatálních souběžných patologických onemocnění dochází k onemocnění:

• izolované - pokud embryonální pupeční kýla je jedinou intrauterinní malformací;
• v kombinaci - s výjimkou anomálií pupeční kruhovou strukturu, v 25-35% případů je přítomnost chromozomálních mutací v 15-50% - svěráky kardiovaskulární systém, méně než 15%, - urogenitální anomálie.

Hlavní defekt může být doprovázena kýlou v pažerákovém otvoru membrány, dysplazií kyčelních kloubů a dalšími kosterními malformacemi.

Na základě velikosti herniálního vaku a jeho obsahu je obvyklé vyloučit takové formy omfalokély:

1. Malý - průměr závady nepřesahuje 5 centimetrů. To je považováno za nejčastěji diagnostikovanou variantu. Složení vaku obsahuje pouze několik střevních smyček. Jeden z příznaků chromozomálních abnormalit.
2. Průměrná - velikost pupečního prstence se pohybuje od 5 do 10 centimetrů. Kýla zahrnuje 2-4 střevní smyčky.
3. Velká vada je větší než 10 centimetrů. Vedle střevních smyček zahrnuje herniální vak i část jater, žaludku a dalších vnitřních orgánů.

Podle tvaru konvexnosti,

1. Sférický je nejtěžší druh kýly, protože žaludek a játra se zcela rozprostírají za břicho.
2. Polosférické - často tvořené výčnělkem několika střevních smyček.
3. Hříbovitý - vnější kýlový vak má tvar hubičky na stopce. Těžká forma: střevo se nachází mimo břišní dutinu a je připojeno pouze střevními smyčkami.

Symptomatologie

Základem klinického obrazu u novorozenců je přítomnost výrazného defektu kýly na přední stěně břišní dutiny. Při izolovaném průtoku jiných příznaků patologie se nezaznamenává.

Pokud je omfalokéla plodu kombinována s dalšími malformacemi, může klinice zahrnovat:

• intrauterinní retardace růstu;
• hypoplázie plic;
• ektopie srdce;
• makrozomie;
• macroglossy;
• dušnost;
• gigantismus;
• hypoglykemie;
• hyperinzulinismus;
• přítomnost velkého jazyka;
• nešíření žlučovodů.

Z toho vyplývá, že symptomatický obraz je individuálního charakteru a závisí na etiologickém faktoru.

Diagnostika

Správná diagnóza je možná nejen po narození dítěte, ale také ve fázi nitroděložního vývoje.

V prvním případě má identifikování provokatického zdroje komplexní přístup a začíná prováděním takových diagnostických manipulací lékařem:

• studium anamnézy nejen u dítěte, ale i jeho rodičů - za účelem identifikace souběžných vrozených anomálií vývoje, možného vlivu genetické predispozice;
• informace o průběhu těhotenství;
• pečlivé fyzické vyšetření dítěte;
• podrobný přehled rodičů - sestavit kompletní obraz toku omfalokély v kombinované verzi.

Laboratorní studie v těchto případech jsou:

• obecná klinická analýza krve a moči;
• biochemie krve;
• imunologické testy;
• genetické testy.

Mezi instrumentální diagnostické postupy patří:

• radiografie;
• Ultrazvuk břišní dutiny;
• CT a MRI.

Intrauterinní detekce takové vývojové vady zahrnuje:

• Ultrazvukový screening, který se provádí od 11. týdne těhotenství, ale nejčastěji se provádí ve 13. týdnu;
• amniocentéza - punkce amniotické membrány, která je nezbytná pro získání plodové vody a provádění prenatálního karyotypu a vyloučení dalších malformací;

Pokud byla zjištěna pupoční kýla u plodu a další chromozomální abnormality, je otázka ukončení těhotenství individuálně vyřešena.

Ophalocele u novorozence musí být odlišeny od gastroschisis.

Léčba

Odstranění takové vrozené vady může být pouze chirurgickým zákrokem. Pokud není možné provést operaci, což je často případ s chromozomální poruchy se obracejí na konzervativní léčby, mezi nimiž vyniká zpracování dusičnanu kýla vaku, stříbra nebo jiných epithelialized látek.

V ostatních případech se léčba kýly pupeční šňůry provádí operativním způsobem - lékařský zákrok se provádí v prvních dnech života.

Před operací je nutná příprava, která zahrnuje:

• aplikace termoizolačního obvazu;
• dekomprese žaludku zavedením nasogastrické trubice;
• umístit dítě do misky, aby se udržel tepelný režim a snížila se ztráta kapaliny;
• infuzní terapie;
• intravenózní podávání antibakteriálních látek.

Nicméně v některých situacích (pokud existuje riziko porušení herniálního obsahu) je indikována nouzová operace.

Patologie může být upravena jednorázově nebo postupně. V prvním případě:

• ponoření obsahu poruchy kýly v břišní dutině;
• vrstvené šití břicha;
• plast přední stěny břišní dutiny;
• formace pupku.

Použijte tuto metodu pro malé a střední kýly. Při velké omphalocele se provádí postupné ošetření:

1. Šití silikonový sáček a vloží obsah kýly do něj.
2. Postupné ponoření orgánů do břišní dutiny a snížení objemu vaku.
3. Odstranění silikonového vaku a vytvoření ventrální kýly, které se dosahuje šitím vady. Provedeno v 15. den života dítěte.
4. Kompletní excize kýly a plná plasticita břicha - se provádí, když je dítě ve věku 5-7 měsíců.

Po operaci můžete potřebovat:

• umělá plicní ventilace;
• použití anestetik;
• antibakteriální terapie.

Profylaxe a prognóza

Vyvarovat se vzniku takové vývojové vady u dětí není možné, avšak preventivní metody zahrnují kontrolu nad adekvátním zvládáním těhotenství, které zahrnuje:

• odmítnutí budoucí matky před špatnými zvyky;
• správná a vyvážená výživa;
• užívání pouze těch léků předepsaných lékařem;
• udržování aktivního životního stylu;
• vyhnout se úrazům břicha a ozařování těla;
• pravidelná návštěva pěstounky-gynekologa.

Profylaxe spočívá v konzultaci se specialistou v genetice - je ukázáno těm párům, jejichž rodinná historie má kýlu.

Prognóza u novorozenců závisí na variantě patologie. U malých nebo středních velikostí izolované kýly je přežití po chirurgickém zákroku 90%, ale v kombinaci s dalšími vývojovými vadami dosahuje toto číslo pouze 70%.

Mezi komplikacemi po operaci se zaznamenávají sepse, střevní obstrukce a kýla předního stupně břišní dutiny. Je důležité vědět, že tyto důsledky se objevují u 65% pacientů.

Často je těhotenství, ve kterém je plod vytvořen patologie, přerušeno nezávisle. Při plném těhotenství se plnění provádí pomocí císařského řezu.

Pokud si myslíte, že máte Omphalocele a příznaky, které jsou pro tuto nemoci charakteristické, pak vám pomůže pediatr.

Také doporučujeme použít naši on-line diagnostickou službu, která na základě příznaků vybírá pravděpodobná onemocnění.

Beckwith-Wiedemannův syndrom je porušení fyzického vývoje člověka. Nemoc se může projevit jako jasné příznaky nebo únik nepostřehnutelně. Stále dávat pozor na vnějších znaků, které jsou jasně viditelné vizuální: když dítě při narození je tělesná hmotnost více než čtyři kilogramy, což představuje nárůst - z padesáti šesti centimetrů. Při syndromu různých částí těla ven proporce, a to i asymetrický: to je často rozšířené jazyk, velké uši, příliš ladných tvářích.

Tříselná kýla je abnormální tvorba, ke kterému dochází, když je výstupní jakéhokoli orgánu se nachází v peritoneu (větší omentum, střeva, vaječníků) mimo břišní stěny přes tříselného kanálu. Tříselná kýla, jejichž příznaky se projevují zejména ve formě výstupků nádoru lokalizovaných v oblasti třísla, jakož i bolestivé pocity různé intenzitě, je nejobvyklejší pro tvorbu kýl.

Umbilická kýla zahrnuje charakteristický výčnělek, koncentrovaný v pupku, ve kterém přesahuje hranice přední břišní stěny vnitřních orgánů (střeva, velký omentum). Hernie pupečníku, jejíž příznaky se liší projevem v závislosti na příslušnosti k určité věkové skupině, se mohou objevit nejen u dětí, jak se běžně věří, ale také u dospělých.

Infekce krve je patologický proces probíhající v akutní formě. Prokázat se, že onemocnění začíná v první fázi a také má purulentní a zánětlivý charakter. Stanovení správné diagnózy je vždy obtížné. Pokud příznaky a symptomy hovoří o septikémii a určují cestu infekce, léčba by měla být zahájena okamžitě, aby se zabránilo komplikacím.

Endokarditida je zánětlivý proces, který se vyskytuje ve vnitřním skořápce srdce (endokardu). Hlavní příčinou jeho vývoje je infekce, není však nutné vyloučit jiné patologie. Nemoc může rovnoprávně postihnout jak populaci mužů, tak žen. Velmi často trpí onemocnění tělem lidí, kteří užívají různé léky. Tendence k vývoji patologického procesu je také přítomna u malých pacientů, takže je důležité znát příčiny a příznaky patologie, aby se zabránilo vzniku závažných komplikací.

S pomocí fyzických cvičení a sebekontroly může většina lidí bez léku.