Cirhóza kódu ICD 10 je chronické progresivní onemocnění charakterizované zvýšením jaterní insuficience. Normální fungování jaterní tkáně jako výsledek léze je nahrazeno dysfunkční jizvou.

Existuje názor, že tato nemoc je pouze důsledkem zneužívání alkoholických nápojů, ale etiologie cirhózy je širší. Může také vést k virové hepatitidě, poruchám metabolismu, městnavému srdečnímu selhání.

Nepřímými příčinami, které způsobují rozvoj cirhózy, může být pravidelné a dlouhodobé užívání léků, otravy toxickými látkami, podvýživa, infekční a parazitní onemocnění, stejně jako autoimunitní reakce.

Co se děje s játrou s cirhózou?

Zákeřnost cirhózy jater spočívá ve skutečnosti, že patologický proces zachycuje celý orgán, což vede k narušení normální lobulární struktury jater.

Patogeneze jaterní cirhózy je založena na skutečnosti, že v důsledku působení poškozujícího faktoru se tvoří takzvané regenerační uzliny, které nemají normální lobulární strukturu a nefungují.

Stlačením sousedních zdravých tkání vedou regenerační uzliny k jejich ischemii, následné nekróze a náhradě spojivové tkáně. Tímto způsobem se začne bludný cyklus a dokonce i v případě, že se odstraní hlavní příčina onemocnění jater, smrt fungující tkáně může pokračovat a je velmi obtížné zastavit progresi cirhózy.

Vzhledem začal v jaterní fibrózy (proliferace pojivových tkání) a regeneruje jednotek tvořících arhitektonika přerušeny cévní orgán, jinými slovy, že nádoby jsou stlačeny jízvovitých novotvarů. To je důvod pro rozvoj portální hypertenze. Jinými slovy, tlak v portální žíle, který nese venózní krev do jater z orgánů břišní dutiny, se zvyšuje.

Zvýšený tlak v systému portální žíly vede ke stagnujícím jevům a potřebě vypustit část krve podél anastomóz port-horn ("rezervní" nádoby spojující portál a dolní vena cava). To je důvod, proč cirhóza často vyvine hemoroidy, protože krev stagnuje ve žilách konečníku a již vytvořených hemoroidních uzlinách. Játra se také podílejí na zajištění normální srážení krve.

Porušení funkce tohoto orgánu je doprovázeno těžkým krvácením z dilatovaných žil rektu, hemoroidy, jícnu - to je nebezpečné cirhóza jater a to obvykle vede ke smrti osoby. Stagnace krve v systému portální žíly je také příčinou expanze subkutánních žil přední břišní stěny. Stávají se konvexními a spletitými, v medicíně bylo takové rozšíření žil na břiše nazýváno "hlavou medúzy".

Růst tlaku v portální žíle, aktivní tvorba lymfy v játrech, porušení bílkovinného složení krve vede k vzniku ascitu - plazma plave z cév do břišní dutiny. Jako vynikající živné médium může být obsazeno mikroorganismy pronikajícími do tlustého střeva. Proto je riziko vzniku ascites-peritonitidy vysoké - závažný zánět peritoneální dutiny. Přítomnost velkého množství tekutiny v žaludku vede ke zvýšení objemu.

Když pacient leží na zádech, tekutina proudí do boků, žaludek vypadá plochě ("žabí břicho"). Nicméně, cirhóza jater není vždy charakterizována tak živým obrazem. Někdy je existence tohoto problému lze odhadnout jen na základě stížností a nepostřehnutelné na první pohled specifických znaků, které přicházejí v celé myšlence, že existuje cirhóza MKN 10. Samozřejmě, že včasná diagnóza onemocnění umožňuje ji zavěsit dřív, než stav se stává kritickou.

Symptomy cirhózy jater: jak nezmizet časné příznaky onemocnění

Existují tři stadia, kdy dochází k cirhóze jater, symptomy z velké části závisí na nich. Obvykle dochází k poklesu pracovní kapacity, obecné slabosti, špatné tolerance fyzické aktivity, rychlá únava.

To je způsobeno porušením několika funkcí jater: detoxikace, tvorba glykogenu - rezervní zdroj energie, bílkoviny. Často se v pravém hypochondriu nebo epigastru vyskytuje nudná nebo bolestivá bolest, protože začíná rozšiřovat játra kapsle. Bolestné pocity se po jídle nebo cvičení často zvyšují.

Pacienti často zaznamenávají výskyt dyspepsie: snížení chuti k jídlu, nevolnost, zvýšení plynatosti, porucha stolice. Někdy dochází k horečce, která indikuje rozpad jaterních buněk po nekróze. Přibližně polovina pacientů má hemorrhagický syndrom: jsou zaznamenány krvácící dásně, časté krvácení z nosu, menstruace u žen je prodloužena a hojná. V závažných případech dochází k střevnímu krvácení, v důsledku čehož dochází k dehtům.

Existuje také řada vnějších příznaků, které mohou naznačovat přítomnost jaterní cirhózy. S touto nemocí zmizí podkožní tuk a svalová atrofie postupuje. To je zvláště patrné v ramenním opasek: obličej vypadá tenký, zbraně se ztenčují, klíce vyčnívají silně. Dolní končetiny se často stávají objemnějšími kvůli edému, kvůli akumulaci tekutiny v břišní dutině se může velikost žaludku zvýšit.

Žloutenka kůže s cirhózou není specifickým znakem, protože doprovází jiná onemocnění jater.

Existují také tzv. "Malé" známky jaterní cirhózy, které neznamenají vždy přítomnost onemocnění, ale lze podezření.

1. Na těle pacientů se často objevují vaskulární hvězdičky - telangiectasie, které se mohou objevit před několika lety před vznikem jasné symptomatologie.
2. "Jaterní dlaně" - perzistentní zčervenání dlaní - další "malý" znak cirhózy. Kvůli rozšiřování malých cév se rty, jazyk a sliznice úst nacházejí také jasně červené.
3. U mužů rostou mléčné žlázy, růst vlasů je snížen kvůli skutečnosti, že játra neodkládá a nerozkládá ženský hormon estrogen a jeho koncentrace se zvyšuje, což vede k vypadávání zženštilých rysů.
4. Prsty mají tvar tympanic tyčinky - terminál phanganges být zaoblený, a nehty vypadají vyklenutý, podobný hodinky skla.

Je důležité si uvědomit, že na počátku onemocnění mohou být příznaky mírné. Například, osoba si stěžuje na únavu v jarních a podzimních měsících, což je často odepsáno kvůli nedostatku vitaminů a změnám klimatických podmínek.

Léčba cirhózy ve fázi dekompenzace a období remisí

Probíhající cirhóza jater, doprovázená živou symptomatologií, se snaží překonat fázi kompenzace, která může trvat roky. Za tímto účelem odborník určí hlavní příčinu nemoci (zneužívání alkoholu, virové infekce a další) a pokusí se jej odstranit, aby zastavil další postup.

V přítomnosti křečových žil se prevence krvácení provádí pomocí speciálních přípravků. Přítomnost ascites ukládá pacientovi, aby seděl na dietě s nízkým obsahem soli, je předepsán diuretiky. Pokud jejich příjem nepomáhá ke snížení objemu tekutiny v břišní dutině, ascitická tekutina se uvolní laparocentézou.

Někteří pacienti také vyžadují jmenování hormonálních léků, transfúzi hmoty erytrocytů. Proto je léčba pokročilé jaterní cirhózy adekvátně možná pouze v nemocničním prostředí.

Když choroba přechází do stádiu remisie, správná strava a přísné dodržování této zásady hrají důležitou roli při udržování kompenzovaného stavu. Jídlo by mělo mít vysoký obsah kalorií, obsahovat nezbytné množství bílkovin a tuky jsou výrazně omezené. Také nepoužívejte dráždivé potraviny: špenát, ředkvička, řepka, ředkvička, zelená cibule, česnek, hořčice, křen, pepř. Odmítněte mít alkoholické nápoje, soda, silný čaj, kávu a kakao.

Konzervované, uzené a mastné občerstvení jsou také vyloučeny z cirhózy, stejně jako čokolády a jiných cukrovinek. Jednotlivá nabídka by měla být vždy dohodnutá se svým lékařem.

40. Cirhóza jater: etiologie, klasifikace

Cirhóza jater - polietiologic chronické progresivní jaterní onemocnění charakterizované významným snížením počtu funkčních hepatocytů, progresivní fibróza, změnou normální struktury parenchymu a v následném vývoji jaterní insuficience a portální hypertenze.

Klasifikace cirhózy:

a) alkoholik - má 1. místo v Bělorusku

b) virové - jako výsledek CVH B, C, D

c) autoimunitní (lupoidní)

d) lék (toxický)

e) primární (cholestatické) a sekundární (s obstrukcí extrahepatálních žlučových cest) biliární

e) kongestivní - dochází k žilní stazi v játrech (dříve nazývané kardiální)

g) metabolická - je způsobena geneticky (hemochromatóza, Wilsonova-Konovalovova choroba)

i) kryptogenní - neznámá nebo neznámá etiologie

2) morfologickými znaky:

A) makronodulární (hrubý uzel) - nepravidelně umístěné velké uzly o průměru až 5 cm, oddělené různými šířkami prameny pojivové tkáně; častěji virové geny

B) mikronodulární (malý uzel) - pravidelně umístěné malé uzly o průměru 1 až 3 mm, které jsou odděleny sítí jizvy; častěji alkoholové geneze

B) mikro-makronodulární (smíšené)

3) Klinické vlastnosti:

a) fáze procesu: počáteční, výrazné klinické projevy, terminál

b) fáze procesu: aktivní (minimální, střední, vysoce aktivní) a neaktivní

c) stupeň funkčního poškození: mírný, středně závažný, závažný (hepatologie)

d) závažnost (latentní, středně závažná, výrazná) a typová (subhepatická, intrahepatická, extrahepatická) portální hypertenze

e) přítomnost hypersplenismu: nepřítomný nebo vyslovený

Patogeneze cirhózy:

Hepatocytů nekróza ® regenerace aktivace giperobrazovanie kolagenových vláken ® pericelulárních fibrózy, fibrózní stlačení žil, tvorbě pojivové tkáně septa, které spojují centrální žíly s portálových oblastech a které obsahují cévní anastomózy ® vypouštění krve do jaterní žíly, obchází parenchym lobuly nově vytvořených cév anastomóz ® gepatotsitoz oběhové poruchy, portál vývoj hypertenze ® hepatocytů nekróze (patologické kruh)

Klinicko-laboratorní syndromy pro cirhózu jater:

1) mezenchymální zánětlivý syndrom - méně než v případě CG; je spojena se souběžnou cirhózou s zánětem hepatocytů

2) cytolytický syndrom - Hodnoty hyperfermentemie jsou o řádu nižší než u HG (protože při cirhóze se syntetická funkce jater výrazně snížila)

3) dyspeptický syndrom - bolesti v pravém horním kvadrantu, horší po jídle, nevolnost, zvracení, hořkost v ústech, nadýmání a pocit úplného žaludku po jídle

4) asthenovegetativní syndrom s postupnou ztrátou hmotnosti a známkami polyhypovitaminózy s dostatečnou výživou

5) syndrom žloutenka a cholestázy - typické pro biliární cirhózu jater (ikterus kůže a sklery, závažné svědění, poškrábání na kůži)

6) syndrom portální hypertenze (křečové žíly jícnu, kardia žaludku, konečníku, přední lalok stěny - "medúza hlavy", oliguria, ascites)

7) malý symptomový syndrom (Vzhledem k hyperestrogenemia) - „žilky“ (telangiectasias) na kůži horní poloviny těla, palmární erytém ( „jaterní dlaně“, „ruční fanoušci pivo“) - jasně červená barva z palmy v thenar, hypothenar, falangy, povlak na jazyku, karmínově červené zbarvení rtů, gynekomastie u mužů, atrofie reprodukčních orgánů a snížení závažnosti sekundárních pohlavních znaků

8) splenomegalie (kvůli venóznímu přetížení) a Hyperplenismus (zvýšená destrukce krevních buněk v slezině s rozvojem pancytopenie, anemických a hemoragických syndromů)

9) hepatorenální syndrom - vyskytuje se při dekompenzování jaterní cirhózy, je charakterizována azotemií a známkami selhání ledvin (bez morfologických změn ledvin)

10) toxická encefalopatie (poruchy spánku, bolesti hlavy, ztráta paměti, parestézie, třesavost končetin, apatie)

11) syndrom selhání jaterních buněk až do jaterní koma - se vyvine v důsledku cirhózy jater

Palčivá játra jsou zvětšená, hustá ("kamenná"), hlíznatá s ostře hranou.

Klinická triáda jaterní cirhózy: známky portální hypertenze + hustá "kamenná" játra s palpací + jaterní stigma.

Komplikace cirhózy:

1) krvácení z křečových žil jícnu a žaludku

2) jaterní encefalopatie a kóma

3) eroze a vředy žaludku, dvanáctník

4) trombóza portální žíly

7) jaterní nefropatie (hepatorenální syndrom)

1. UAC, OAM, kvalitativní reakce na močový bilirubin a obsah učilinu

2. BAC: bilirubin a jeho frakce, celkový protein a jeho frakce, urea, kreatinin, AST a ALT činnost, alkalická fosfatáza, GGT, orgánově jaterních enzymů (fruktóza-1-fosfataldolaza, arginasu, ornitinkarbamoiltransferaza), cholesterol, TAG frakce PL, kyselina močová, glukóza, fibrin, seromucoid, sialová kyselina, thymol a sulemovaya vzorek coagulogram

3. imunogram krve: obsah B - a T lymfocytů subpopulace T-lymfocytů, Ig, cirkulující IR protilátky specifické pro játra PL, markery hepatitidy B, C, D

5. Ultrazvuk jater, žlučových cest, sleziny

6. Radioizotopové skenování jater

7. Laparoskopie s cílovou jaterní biopsií

Léčba cirhózy:

1) omezení fyzické i psychické vypětí, s výjimkou hepatotoxických drog a alkoholu, tabulka číslo 5 (o omezení živočišné tuky, soli, tekutých), půst dny (dýně, bobule, ovoce, tvaroh)

2) pokud jsou v replikační fázi detekovány viry hepatitidy - antivirové terapie (interferon jako u CVH)

3) zlepšení metabolismu hepatocytů: vitamíny Undevit, Decamewith, Duovit, vitamín B12; kyselina lipoová; hepatoprotektory (Essentiale, Liv-52, Karsil)

4) léčba edematózně-ascitického syndromu (Lasix na 80 mg / den, hypotiazid na 100 mg / den, veroshpiron na 200 mg / den); s neúčinností - parakentezou

5) imunosupresivní terapie: SCS se používá při vysokém stupni aktivity patologického procesu (40-60 mg / den s postupným snižováním dávky, průběh až 6 měsíců)

6) detoxikační terapie: v / v 200-300 ml 5-10% glukózy s přídavkem 10-20 ml esenciálního oleje nebo 4 ml 0,5% kyseliny lipoové; v / v gemodez 200 ml 2-3 infuzí

7) léčba hepatální encefalopatie: laktulóza 30 mg 3-5x denně po jídle, hepa-Merz, urosan, ursofalk atd.

8) v případě krvácení varixů jícnu nebo žaludku: přísného klidu na lůžku, chlad na epigastriu regionu, poliglyukina infuze 5% glukózy w / w, 20 U vasopresinu 100-200 MLL 5% glukózy na 15-20 min / okapní + nitroglycerin sublinguálně, obecně hemostatický terapie, lokální hemostázy (laserová terapie, endoskopická skleroterapie), balónek tamponáda

9) transplantace jater - indikován: 1) terminálním stadiu chronického onemocnění jater difuzní, včetně cirhózou 2), poruchy metabolismu uprostřed vrozených vad hepatocytů 3) akutní selhání jater 4) neresekabilních ohniskových onemocnění jater

Cirhóza jater

Cirhóza jater - chronické difuzní léze charakterizované narušením normální lobulární architektonického jaterní fibrózy a vede k tvorbě strukturně abnormálních regeneračních uzlů, což způsobuje rozvoj funkční nedostatečností jater a portální hypertenze. Cirhóza jater je jednou z hlavních příčin úmrtí, která zabírá

4. místo ve struktuře úmrtnosti mužů nad 40 let v USA. V posledních letech došlo k nárůstu morbidity a úmrtnosti na cirhózu na Ukrajině.

Etiologie cirhózy jater

Při vývoji cirhózy jater hraje nejdůležitější roli virové hepatitidy B, C, D, G. Možnost rozvoje cirhózy dalších infekčních onemocnění (syfilis, tuberkulóza, malárie, atd.), A parazitární invaze zakázané. Předpokládá se, že pouze schistosomiáza může přispět k rozvoji jaterní cirhózy. Druhým nejčastějším etiologickým faktorem je alkohol. Z důvodů cirhózy patří také různé exogenní hepatotoxiny: průmyslové jedy, léky, mykotoxiny, atd Existují případy cirhózy po methotrexát, CC14 intoxikace.. Důležitou příčinou cirhózy je autoimunní hepatitida. Cirhóza může vyvinout na pozadí žilní kongesce důsledku dlouhodobého těžkého pravostranného srdečního selhání (konstriktivní perikarditidou nebo trikuspidální chlopně) nebo překážka proudění krve v jaterních žil (Budd-Chiariho syndrom), stejně jako jejich jemné následky (venookllyuzionnaya choroba). Při vývoji cirhózy nainstalován etiologický roli geneticky podmíněných poruch metabolismu železa (hemochromatózy) a mědi (hepatolentikulární degenerace), deficitu α1-antitrypsinu, poruch metabolismu uhlohydrátů (galaktosemie glycogenoses). Současně, někteří pacienti s cirhózou (přes 26%) i při pečlivém zkoumání nelze určit příčinu onemocnění (kryptogenní cirhóza).

Obr. Etiologie cirhózy jater

Patogeneze cirhózy jater

Patogeneze cirhózy jater To úzce souvisí s její etiologie, který ukládá zvláštní označení na charakteru morfologických změn v játrech. Etiologické faktory (alkohol, virové infekce, metabolické vady atd.) Způsobují nekrózu hepatocytů. V tomto případě mají autoimunitní reakce na jaterní lipoprotein určitou hodnotu. Při masivní, submassive nekróza a nekróza šíření plátky středu k portálu trakt (most porto-centrální nekróza) v důsledku působení tlaku, dochází intrahepatální kolaps segmenty - ztrátu prostoru, který byl dříve obsazené parenchymu. V takovém případě není možné obnovit hepatální tkáň. Výsledkem je, že přístup portálu a centrální žíly začínají šíření pojivové tkáně. Přežívající hepatocyty nebo fragmenty jaterních laloků a tvarové regenerovaný regeneruje uzlů, které společně se zbytky parenchymu konzervované formě psevdodolki. Psevdodolki představují oblasti parenchym zbaven normální radiální orientace trabeculae do centrální žíly. Ve středu psevdodolek na rozdíl od normální lobules neukazují centrální žíly, a na okraji neukazují plochy portálu.

Ohniska regenerované parenchymu a převislých pojivové šňůry stlačování cév, zejména tenkostěnné jaterní žíly, poruchy mikrocirkulace, dojde k žilní cévní vyhlazení. Zvýšený intraepatický tlak (2-5krát vyšší než normální), zpomalil rychlost portálního prokrvení, o 30-70% snížil objem krve v játrech. Současně prameny pojivové tkáně, které postupně rostou do hloubky parenchymu, spojují portálové úseky s centrální zónou laloku. Výsledkem je fragmentace jaterní lalok, portální cévy jsou spojeny s větvemi jaterní žíly a vytvářejí arteriovenózní anastomózy (shunty). Pro tyto anastomoses krve z vrátnice, je poslal přímo do jaterní žíly, vynechání jaterního parenchymu, což výrazně porušuje okysličení a výživu jaterních buněk a nevyhnutelně vede ke vzniku nové nekrózy. Průběh jaterní cirhózy tedy probíhá podle typu řetězové reakce: nekróza-regenerace-reorganizace vaskulárního ložiska-ischémie parenchymu-nekrózy.

Klasifikace

V současné době neexistuje žádná jediná klinická klasifikace jaterní cirhózy. Klasifikace navržená V. panamerickým kongresem gastroenterologů v Havaně (1956), podle něhož se rozlišovala postnkrotická, portální a biliární cirhóza, se ukázala jako nedokonalá. V tomto ohledu je Mezinárodní konference o standardizaci názvosloví a klasifikace onemocnění jater v Acapulcu (1974) bylo rozhodnuto zařadit cirhózu etiological základě a na základě morfologických změn. V tomto případě byla jaterní cirhóza rozdělena na mikronodulární (s průměrem uzlu až 3 mm), makronodulární (s průměrem uzlů nad 3 mm) a smíšená. Vzhledem k tomu, že v praxi klnicheskoy v době diagnózy a počáteční léčby by mělo brát v úvahu nejen etiologii, patogenezi, morfologické vlastnosti, ale i fázi procesu, se činnost a přítomnost komplikací, klasifikace musí odrážet všechny tyto ukazatele:
1. O etiologii:
- virové,
- alkoholické,
- toxické,
- spojená s vrozenými metabolickými poruchami,
- spojené s lézemi žlučových cest (primární a sekundární biliární cirhóza),
- kryptogenní cirhóza.
2. Podle stupně aktivity procesu:
- subakutní (cirhóza hepatitidy),
- rychle progresivní (aktivní),
- pomalu postupující (aktivní),
- Sluggish,
Latentní.
3. Stáda nemoci v závislosti na stupni funkčních poruch (podle kritérií Child-Pugh-Child-Pugh - hypoalbuminemia, snížení indexu protrombin, hyperbilirubinemie, hepatická encefalopatie, ascites)
A - kompenzované,
B je subkompenzovaný,
C je dekompenzováno.
4. Na morfologickém obrázku:
- mikronodulární,
- makronodulární,
- smíšené.
5. Komplikace:
- krvácení z jícnu a žaludku,
- hepatální nedostatečnost (encefalopatie O, I, II, III fáze, koma),
- spontánní bakteriální ascites - peritonitida,
- trombóza portální žíly,
- hepatorenální syndrom,
Hepatocelulární karcinom.

Tím Morfologické charakteristiky cirhóza činnosti jater je přijat na závažnosti degenerativních a regeneračních změn v parenchymu, prevalence buněčných infiltrátů v stromatu, rozmazané hranice mezi uzlem a inter-uzlem regeneraci pojivové tkáně. Kompenzována (počáteční) fázi cirhózy je charakterizován přesmykem začínající ohniskovou jater architektonická psevdolobulyarnymi struktur a single-kultivovat uzly pro subcompensated - hluboké přesmyku architektonického jater regeneruje přítomnost vícenásobného uzlu obklopen zralé pojivové tkáně. U kroku dekompenzované cirhózy typicky významného poklesu objemu parenchymu se ztrátou lobulární struktury a vyjádřené prevalence fibrózy.
Klinika všech forem cirhózy má řadu společných rysů. Ve většině případů onemocnění začíná postupně. Pacienti obvykle si stěžují na slabost, únava, snížení nebo ztráta schopnosti pracovat, časté dyspeptické symptomy: nedostatek nebo ztráta chuti k jídlu, nevolnost, někdy zvracení, nadýmání, těžkost nebo plnosti, a to zejména po jídle, v podbřišku a v pravém horním kvadrantu, lze pozorovat nikoliv ostrou bolest, nadýmání, špatná tolerance tučných potravin a alkoholu, průjem. Poruchy spánku, podrážděnost jsou zvláště charakteristické pro alkoholickou cirhózu. Pacienti mají obavy ze svědění kůže, bolesti kloubů, horečky. Objevily se krvácení z nosu, hemoroidy zřídka, zhoršené vidění v noci ( „šeroslepost“ - denní slepota).
Mezi další typické příznaky cirhózy může poznamenat vzhled hormonální poruchy: impotence, gynekomastie u mužů, menstruační poruchy, ztráta libida u žen, stejně jako ztráta hmotnosti těla, dokud kachexie v terminálním stádiu.
Kůže pacientů - šedavě špinavý barvy, lze pozorovat subikterichnost nebo těžkou žloutenka, a to zejména v virového nebo biliární cirhózy. Na kůži mohou být stopy poškrábání, v těžkých případech - krvácení. Někdy se na pokožce objevují telangiectázy (pavoučí dilatace arteriálních cév - "vaskulární hvězdičky", poprvé popsané
SP Botkin). Často je přetížení a palmy, někdy žloutenka ( „játra palma“), a další zřídka - změna hřebíků ve formě hodinových skel, vyjádřená mírné ztluštění distálních článků prstů ( „spodní stehna“).
Jedním z nejčastějších objektivních příznaků je hepatomegalie. Ve většině případů má játra kompaktní konzistenci, špičatou hranu, je malá nebo bezbolestná. U některých pacientů může být nodulární povrch palpován (zejména při makronodulárním poškození jater). V konečné fázi onemocnění může být zaznamenáno snížení velikosti jater.
Slezina se zvyšuje u více než poloviny pacientů.
V dalekosáhlých stadiích se může cirhóza jater projevit jako ascites a periferní edém. Vzhled je obvykle předchází nadýmání břišní dutiny spojené s nadýmáním který se vyvíjel v důsledku zhoršení sací plynu ve střevech v oběhu portálu porušení.
Během progrese etiologických typů cirhózy pozorované dynamiky těchto příznaků.
Kompenzační stadium jaterní cirhózy (skupina A u Childe-Pugh) je klinicky charakterizována výskytem asthenovegetativních a dyspeptických poruch, stížností na bolest v pravém hypochondriu. Játra jsou zvětšená, mají nerovný povrch, bolestivé na palpaci. Může dojít ke zvýšení aktivity aminotransferáz, ke změně indexů protein-sedimentárních vzorků a proteinových frakcí krve.
Při skenování je zjištěna hepatomegalie a mírně zvýšená akumulace radionuklidu v slezině. Nejspolehlivějším diagnostickým kritériem je však punkce jaterní biopsie nebo laparoskopie s cílovou biopsií a následným histologickým vyšetřením vzorku biopsie.

Subkompenzační stupeň (Childe-Pugh skupina B) doprovázené rychlým, klinicky prokázaným průběhem onemocnění. V popředí jsou projevy funkčních onemocnění jater: žloutenka, mírně exprimované hemoragické projevy, gynekomastie, přechodný ascites. U většiny pacientů se nejen játra, ale i slezina zvyšují a dosahují značné velikosti. Když je zaznamenán biochemický krevní test, významný pokles hladiny albuminů a prudký nárůst obsahu globulinových frakcí, vysoké hodnoty jsou dosaženy thymolovým stanovením, úroveň protrombinu a cholesterolu je snížena. Někteří pacienti mají projevy hypersplenizace (anémie, leukopenie, trombocytopenie). Anémie je často hypochromní, mikrocyktivní povaha, spojená se zvýšenou hemolýzou erytrocytů ve slezině, nedostatek železa. V souvislosti s narušením výměny kyseliny listové a vitaminu B12 a potlačením erytropoetické aktivity kostní dřeně je možný výskyt mikrocyklické hyperchromní anémie. Zvýšená hemolýza erytrocytů vysvětluje vysokou frekvenci (30%) tvorby pigmentových žlučových kamenů s cirhózou jater. Vzhled trombocytopenie u těchto pacientů je spojen se zvýšeným ukládáním destiček do sleziny.

Dekompenzovaný stupeň cirhózy (skupina C podle Childe-Pughové) vyznačující se přítomností těžké parenchymální a (nebo) vaskulární dekompenzace. Parenchymu dekompenzace klinicky projevuje ve formě hemoragické syndromu s purpura a ekchymózy, vývoj žloutenka, hepatické encefalopatie a komatu. V laboratorní studii ukazují pokles sérové ​​hladiny albuminu, koagulačních faktorů, syntetizovaný v játrech a cholesterolesterázy.
Projevem cévní dekompenzace je závažnou komplikací portální hypertenze: výrazný splenomegalie s komplexní obraz o hypersplenismem (leukopenie, trombocytopenie, anémie), s krvácením, krvácení z varixů jícnu a žaludku, vzniku stabilní ascitu a periferního edému ve spojení s expanzí podkožní žilní kolpateraley přední stěna břicha, pupeční kýla.

Na základě analýzy velkého klinického materiálu AI Khazanov (1995) dává následující charakteristiku aktivity patologického procesu při cirhóze:

Subakutní cirhóza (cirhóza hepatitidy) je počáteční fáze vývoje jaterní cirhózy na pozadí akutní hepatitidy.

Rychle progresivní (aktivní) cirhóza. Existují jasné klinické, biochemické a morfologické známky vysoké aktivity patologického procesu v játrech. Portální hypertenze a zhoršený funkční stav jater se rychle vyvíjejí.

Pomalu progresivní (aktivní) cirhóza. Klinické příznaky aktivity nejsou jasně vyjádřeny. Velký význam má zřetelné zhutnění a vyklíčení spodního okraje jater, což je nárůst sleziny. U všech pacientů je zaznamenána změna biochemických parametrů funkčního stavu jater a jsou zaznamenány morfologické známky aktivity. Portální hypertenze, funkční nedostatečnost jater se pomalu rozvíjejí, relativně často s dlouhodobým pozorováním vývoje hepatocelulárního karcinomu.

Slabá (indolentní) cirhóza. Klinické příznaky aktivity u většiny pacientů chybí, biochemické jsou pozorovány pouze v období exacerbace patologického procesu. Morfologické známky aktivity jsou mírně vyjádřeny. Portální hypertenze se vyvíjí velmi pomalu, funkční selhání jater bez opakovaného poškození, zpravidla nevzniká. Z komplikací cirhózy lze pozorovat primární rakovinu jater.

Latentní cirhóza jater. Pacienti postrádají klinické, biochemické a morfologické známky aktivity. Portálová hypertenze a jaterní nedostatečnost se zpravidla nevyvíjejí. Diagnostika je založena na histologickém vyšetření vzorků jaterní biopsie.

Diferenciace různých provedení etiologické cirhózy založena na složitých klinických a epidemiologických dat a výsledky laboratorních a instrumentálních studií odrážející projevy cytolytické, mezenchymálních-zánětlivé, cholestatického syndromy, syndromy a hepatocelulární nedostatečnost a portální hypertenze.

Diagnóza

Etiologie viru je potvrzena identifikací specifických markerů. Tak, virus indukované jaterní cirhóza, hepatitidy B (HBV) indikuje přítomnost v krvi u pacientů s DNA HBV, HBeAg, HBsAg, anti-HBc IgM a IgG, detekci jaterních biopsií barvení orseinom markery virového původu.
Vyšší incidence cirhózy jater způsobené chronickou virovou hepatitidou C (HCV), zejména genotypem I c. Potvrzení diagnózy je indikací HCV RNA a protilátek proti HCV v séru.
Cirhóza virové etiologie charakterizované prodlouženým samozřejmě různé rychlosti progrese, opakované exacerbace, které se vyskytují spontánně nebo pod vlivem provokujících faktorů. Pro cirhózy spojené s HCV, vyznačující se tím, dlouhé období latence, během níž není Uznává se však, po nástupu klinických příznaků rychlé progresi procesu.
Vysoká tsirrozogennostyu má hepatitidy D (HDV), vyznačující se tím, morfologické vzhled příznaků jaterní cirhózy zaznamenané v prvních 1-2 let onemocnění. Klinický průběh je charakterizován rychlým vývojem s vysokou letalitou. V krevním séru, jako pacienti vykazují HDV RNA, protilátky proti HDV třídy M a G, a také HBsAg. HDAg je často určován v biopsii jater.
Aktivní fáze virové cirhózy se vyznačuje tím, reakční teploty, hypergammaglobulinemia gipoalbumine- Mia, zvýšená sedimentace erytrocytů, zvýšenou thymol, zvyšující se obsah imunoglobulinu G, M a A, T lymfocytů senzibilizaci lidských jater lipoproteinu, zvýšené hladiny ALT a AST. Zvýšené gama-globulin na 30%, a thymol 8 IU charakteristikou pro středně a více-významné posuny k cirhóza jater výraznou aktivitu. Snížené hladiny albuminu nižší než 30% a index protrombinu je menší než 50% je považován za špatný prognostický znak (S.N.Sorinson, 1998). Určité hodnoty Odhady tvorbu ohrožení cirhózy jater virového původu může mít dynamickou kontrolu nad obsahem alfa-feto- proteinu v séru.

Obr. Symptomy cirhózy jater. Palmarův erytém

Cirhóza alkoholu je potvrzena indikací prodlouženého užívání alkoholu, předchozí akutní alkoholové hepatitidy. Významný význam mají neurologické a somatické projevy alkoholismu. Alkoholická etiologie cirhózy jater je indikována kombinací takových morfologických příznaků jako je infiltrace mastných hepatocytů, malých uzlin
porážka, hepatocelulární fibróza. V pozdější fázi často vzniká makronodulární varianta cirhózy a mastná degenerace zmizí. Histologicky najít tsentrolobulyarnoe depozici hyalinní Mallory, fokální infiltrací neutrofilních granulocytů po hepatocytů, hepatocytů kulové obezity, pericelulárních fibrózy.
Kompenzační stupeň alkoholické cirhózy je obvykle charakterizován kurzem s nízkým příznakem. Játra jsou zvětšená, s hladkým povrchem, často je první a jedinou známkou onemocnění hepatomegalie.
V subcompensation fázi existují známky podvýživy, myopatie, Dupuytrenova kontraktura, extrahepatických cévních příznaků, příušních slinných žláz, vypadávání vlasů a testikulární atrofií. Vzhledem k tomu, průběh procesu odhaluje závažné příznaky portální hypertenze: křečové žíly jícnu a hemorrhoidal žíly, ascites. Chronický alkoholismus způsobuje také přítomnost klinických příznaků a syndromů jako alkoholického žaludku (nevolnost a zvracení u bolestí ráno v nadbřišku), alkohol enteropatie (průjem) a alkoholické neuropatie (parestézie, snížení citlivosti, svalové atrofie) a alkoholické myozitid (boleznennot a kosterní svalová slabost), alkoholické kardiomyopatie, nutriční nevyváženost (červený jazyk, cheilosis), duševní poruchy.
U pacientů s cirhózou jater odhalit anémii, Dysproteinemia, zvýšené hladiny bilirubinu, mírný nárůst transamináz. Imunologické poruchy nejsou příliš výrazné, avšak v některých případech dochází k výraznému zvýšení obsahu imunoglobulinů třídy A.
V dekompenzovaných pacientů alkoholickou cirhózou říci, vyčerpání, rozvoj závažné hepatocelulární selhání se žloutenkou, hemoragické syndrom, horečka, ascites stabilní. Často spojená s komplikacemi jako je ascites-peritonitida, jaterní kóma, gastrointestinální krvácení atd.
Zvláště rychlý průběh je charakteristický pro jaterní cirhózu, která se vyvíjí na pozadí autoimunitní hepatitidy. Onemocnění je častější u mladých žen v menopauze nebo je doprovázena přítomností autoimunitních reakcí, hypergammaglobulinemia vysokou aktivitou cytolytické ukazatele syndrom polisistemny léze, závažné nekrotické změny v jaterní tkáni.
Zvláštní formou cirhózy spojená s prodlouženým poškozením žlučovodů je biliární cirhóza. Existuje primární a sekundární biliární cirhóza jater.

Primární biliární cirhóza (PBC) - chronické, progresivní řízení onemocnění jater s intrahepatální cholestázou se vyznačuje destrukcí intrahepatických žlučovodů, portální zánět a fibrózu podpory rozvoje cirhózy a selhání jater.

Přestože etiologie PBC není známa, mechanismus jeho vývoje je spojen s autoimunitními reakcemi zaměřenými proti histokompatibilním antigenům (HLA) buněk duktálního epitelu. Pacienti s PBC mají převahu genotypů HLA-DR2, DR3 a DR8. Většinou ženy jsou starší 40 let (poměr žen a mužů je 10: 1).
Morfologická studie ukazují, autoimunitní destrukci malých intrahepatálních žlučových cest, spolu s cholestázou, fibrózou portálu traktu, znehodnocených jater architektonický vzhled regeneračních uzlů. PBC se vyznačuje nadměrnou akumulací mědi v játrech.
Počáteční fáze PBC je charakterizována výskytem příznaků cholestázy: je svědění kůže, která se stává trvalou, a to zejména horší v noci. V časných stádiích žloutenky může být zanedbatelný nebo dokonce chybět, pacienti stěžují na únavu, malátnost, bolest v pravém podžebří. Kůže je suchá, se stopami poškrábání, získává šedavě hnědý pigment, který je spojen s Hypovitaminóza zvýšení velikosti jater.
Autoimunitní povaha patologického procesu určuje v PBC systémových lézí, které se projevuje jako dermatomyozitida, autoimunitní thyroiditis, hyperparatyreózy, artralgie, periferní neuropatie, renální tubulární acidózy, hyposekrece slinivky břišní. Spojit s nemocí PBC patří revmatoidní artritida, sklerodermie, Sjogrenův syndrom, membranózní glomerulonefritida.
V laboratorní studii detekovat zvýšenou aktivitu alkalické fosfatázy a gama glutamyl séru hyperlipidémie a hypercholesterolémie, mírně zvýšené sérové ​​transaminázy aktivity. Konkrétně definice antimitochondriálních protilátek.
Vzhledem k tomu, progrese žloutenka procesu se stává závažným, často pozorované ksantomatoznye plaky na kůži - žluto-hnědé skvrny, které jsou umístěny na oční víčka (ksante- Lazma), jakož i na ruce, lokty, kolena, hrudník, záda (xantomy) spojené s lokální depozice intradermální cholesterolu. Charakteristickým příznakem jsou prstence Kaiser-Fleischner. Jedná se o hnědé kroužky na obvodu rohovky spojené s akumulací mědi. Můžete nalézt "vaskulární hvězdičky"
"Játrové dlaně", změny prstů ve formě paliček. Játra jsou vždy výrazně zvětšená, hustá, slezina je hmatatelná. Existují příznaky portální hypertenze.
Charakterizován změnami v kosti, která se vyskytují v souvislosti s porušením metabolismu vápníku - bolesti v zádech a žeber, zvýšenou epifýzy kostí, patologické zlomeniny. Spolu s osteoporózou a osteomalací je možný vývoj proximální myopatie. V pozdních stadiích PBC se může vyvinout kyfóza. Když rentgenové vyšetření odhalí zničení, odvápnění páteře, žeber. Typická je přetrvávající hyperblirubinemie, hypercholesterolemie, zvýšené hladiny beta-globulinů. Aktivita alkalické fosfatázy 10 krát vyšší, než je obvyklé, se zvyšuje sérové ​​hladiny žlučových kyselin, ukazují vysoké hladiny IgM v krvi a antimito- hondrialnye protilátky. Obsah T-lymfocytů-supresorů v krvi klesá.

Sekundární biliární cirhóza jater (VBC) vzniká v důsledku obstrukce žlučovodů. Takto izolované blok 3 úrovně: 1) lobární - z porta hepatis k velkému duodenální papily (vrozená atrézie a hypoplazie cest, žlučové kameny, nádory, striktur společný žlučovod, primární sklerotizující cholangitida); 2) lobulární - v játrech, ale je lobules (atrézie nebo aplazie interlobulární potrubí, intrahepatální cholangitis); 3) kanálkový (syntéza vada vrozená žlučové kyseliny, cholestáza medicamentosa; B.I.Shulutko, 1993).
Mechanismus vývoje VBTS přičíst skutečnosti, že značné zvýšení tlaku v potrubí a toxickým účinkům nadměrné bilirubinu přispívá k závažným a rozšířené nekrózy hepatocytů, následuje masivní sklerotické fibrózou. Zároveň VBTS samoprogressirovanie netypické a odstranění obstrukce může dokonce podporovat regresi procesu.
Klinicky VSC se projevuje svědění, žloutenka, bolesti v pravém hypochondriu. V souvislosti s narušením výtoku žluči, výkaly Acholie a steatotermie se zhoršuje absorpce vitamínů rozpustných v tucích (A, D, K). Zvýšená játra a slezina. Na rozdíl od PBC se obvykle nezvyšuje sérové ​​hladiny IgM. Na pozadí VBC se často vyskytují jaterní abscesy a pyleflebitida. Důležitým příznakem VBC je neúplná obturace. Při úplné obturacní cirhóze nemá čas vyvíjet, protože pacient zemře kvůli akutní jaterní insuficienci.

Dekompenzované stupeň, bez ohledu na formu cirhózy se vyznačuje progrese symptomů funkční nedostatečnosti hepatocytů výsledku jaterní koma, jakož i vzniku závažné portální hypertenze s ascitem a krvácení z varixů jícnu a žaludku.
V závislosti na závažnosti poškození jater se izoluje malé jaterní selhání (gepatodepressiyu) při kterém pozorovaných metabolických poruch funkce jater nejsou doprovázeny encefalopatie, a většina jater nedostatosnost (gepatargiyu), při které se hluboké změny v metabolismu v játrech v kombinaci s dalšími patologickými posuny vést k rozvoj hepatální encefalopatie.

Hepatální encefalopatie je komplex potenciálně reverzibilních duševních a neuromuskulárních poruch způsobených těžkou jaterní nedostatečností. Jaterní encefalopatie u pacientů s cirhózou jater může vzniknout v důsledku dopadu umožnění faktorů, mezi něž patří: gastrointestinální krvácení, infekce, včetně bakteriální peritonitida; příjem sedativ a trankvilizér; pití alkoholu; nadměrné používání živočišných bílkovin; chirurgické zákroky pro jiné nemoci; paracentéza s odstraněním velkého množství ascitické tekutiny; stratifikace sekundární infekce.

V patogenezi hepatické encefalopatie a kómatu U některých pacientů s převažujícím faktorem portokavální posun krve s relativně lepší prognózou a chronické recidivující, ostatní - faktor těžkou poruchou parenchymu onemocnění se špatnou prognózou, ačkoli cirhóza zajišťuje pro obě strany.
Jaterní encefalopatie je výsledkem endogenní neurotoxiny, které se obvykle inaktivovány v játrech, aminokyselinové nevyváženosti, a změní funkci neurotransmitery a jejich receptory.
Mezi endogenními cerebro-toxickými látkami zaujímá přední místo amoniak. U hepatické encefalopatie se rychlost metabolismu amoniaku a dalších toxinů v játrech významně snižuje. Navíc amoniak vstupuje do krevního oběhu přes anastomózy port-kaval a obchází játra. V budoucnu může amoniak v neionizované formě (1-3% celkového krevního amoniaku) snadno pronikat do hematoencefalické bariéry a má toxický účinek na centrální nervový systém.

Skupina endogenních neurotoxinů zahrnuje merkaptany, mastné kyseliny krátkého a středního řetězce, fenolové deriváty, indol. Mercaptany jsou produkty bakteriální hydrolýzy aminokyselin obsahujících síru (methionin, cystein, cystin) v tlustém střevě. Obvykle se jejich neutralizace vyskytuje v játrech. Při nedostatečnosti jaterních buněk se koncentrace merkaptanů v krvi zvyšují a jsou příčinou zvláštního, sladkého "jaterního" zápachu z úst.
Druhou důležitou příčinou hepatické encefalopatie je nerovnováha aminokyselin, která vede k syntéze falešných neurotransmiterů. Jaterní cirhóza výraznému nárůstu hladiny aromatické aminokyseliny fenylalanin, tyrosin a tryptofan, jakož i snížení aminokyselin s rozvětveným postranním řetězcem - valin, leucin, isoleucin. Fisherův koeficient (valin + leucin + izoleucin / fenylalanin + tyrosin), obvykle rovný 3-4,5, klesá s hepatickou encefalopatií na 1 a nižší.
V důsledku zvýšeného příjmu aromatických aminokyselin se v mozku tvoří falešní mediátoři octopamin, P-fenylethanolamin, významně méně aktivní než pravdivé mediátory dopaminu a norepinefrinu. Kromě toho kyselina gama-aminomáselná tvořená ve střevech v důsledku portosystémového posunu krve vstupuje do krevního oběhu a proniká do mozku, kde působí inhibiční účinek.

Patogeneze jaterní encefalopatie se tudíž vytváří na jedné straně akumulací cerebro-toxických látek v krvi a na druhé straně porušením stavu kyselých bází a výměnou elektrolytů. V důsledku těchto poruch se procesy biologické oxidace v mozku zhoršují, produkce energie v mozkové tkáni klesá, aktivita CNS je potlačena, což se projevuje řadou nespecifických duševních a neurologických poruch.
Klinický obraz hepatické encefalopatie se skládá z nespecifických poruch duševní činnosti, neuromuskulárních poruch a změn v elektroencefalogramu. V závislosti na závažnosti projevů izolovaných hepatické encefalopatie 5 stupňů: 0 - subklinické, latentní, ve kterém je duševní stav pacientů není porušen, mírná změna inteligence a poruchy hybnosti je určen pouze tehdy, když psychometrické testy;
Krok I (světlo) - euforie, úzkost, neklid, reakce mentální retardace, poruchy spánku, lehké jemný třes, poruchy koordinace; Krok II (středně těžká) -sonlivost, nejasná řeč, dezorientace v čase, změny osobnosti, apatie, tam je těžký „mávání“ třes (asterixis); Krok III (těžká) - těžké dezorientace, stupor, neschopnost účtu, rušivého chování, hyperreflexie, nystagmus, patologické reflexy (Gordon, Babinski, Zhukovskogo chobot, uchopení), hyperventilace; Stupeň IV (koma) -no vědomí a reakce na bolest, areflexii, ztráty svalového napětí (N.O.Sopp, 1979).

Pro posouzení stupně poruch výkonu mozku ve hepatické encefalopatie pomocí psychometrických testů (test čísla a komunikační testovací linku), jakož i elektroencefalografie, při které detekují pomalu fáze s vysokou amplitudou vlnu. Přesná prognostická hodnota, která naznačuje možnost vývoje jaterního komatu, má prudký pokles koagulačních faktorů - protrombin, proaccelerin, proconvertin.

Portální hypertenze

Portální hypertenze - Tento syndrom je charakterizován trvalým zvýšením krevního tlaku v portálovém systému. Jaterní vývoj cirhóza tohoto syndromu je spojena s organickým narušení intrahepatální cirkulaci v důsledku obstrukce venózní odtok uzlů a regeneraci tvorbě vazivové septa s zapustevaniem většinu sinusoid. V důsledku obstrukce odtoku krve z jater došlo k významnému zvýšení tlaku portálu na 25-30 mm Hg. (v normě - 7-10 mm Hg). Dlouhodobá kompenzace se dosahuje vývojem kolpatálů, které zajišťují odtok krve z portální žilové soustavy, obcházející játra, do pánví horních a spodních dutých žil. Nejdůležitější portokavální anastomózy jsou tvořeny: 1) v systému peripump žil, anastomosing s žíly břišní stěny. Rozšíření žil přední břišní stěny vytváří charakteristický obraz nazvaný "hlavička medúzy"; 2) v zóně hemoroidální venózní plexy; ruptura nebo traumatické poranění křečových hemeroidů způsobuje krvácení z konečníku; 3) v zóně jícnu a žaludeční pleti. Se závažnou portální hypertenzí může být nebezpečné komplikace hromadné krvácení z křečových žil jícnu nebo žaludku. Faktory přispívající k výskytu takového krvácení zahrnují:
1) narušení integrity sliznice jícnu a žaludku;
2) porušení systému koagulace krve; 3) výskyt hypertenzních krizí v portálovém portálovém systému.
Pro klinické projevy průtoku krve a jater v portální žíle 3 rozlišovat krok portální hypertenze: kompenzovaný (primární), portální hypertenze -umerennaya klinicky zjevných nebo evidentní nespecifické dyspeptických poruchy (nadýmání, tendence k průjem, nevolnost a bolest v nadbřišku regionu a v pravém horním kvadrantu). Při endoskopické vyšetření v dolní jícnu zjištěny modravý žílu, která se nachází na úrovni sliznice, o průměru 2-3 mm; subkompenzovaný - vysoký portálový tlak, vzniká splenomegalie s nejasně vyjádřeným hypersplenismem; mírné křečové žíly spodní třetiny jícnu s průměrem žíly 3 až 5 mm;
dekompenzovaný - hypersplenismus s významnou cytopenií, zejména trombocytopenie s hemoragickým syndromem; výrazné křečové žíly spodního 2/3 jícnu, klenby a srdeční části žaludku s průměrem žil o více než 5 mm, často komplikované krvácením; vývoj hepatické encefalopatie a edémato-ascitického syndromu.

Mechanismus vývoje ascitu hrají důležitou roli takové faktory, jako je trvalé zvýšení tlaku v portální žíle, pokles onkotického tlaku plazmy spojené s poruchou proteinem a syntetické funkce jater, zvýšení vaskulární permeability v důsledku nahromadění biologicky aktivních látek není zničena v játrech, čímž se snižuje účinný objem krevní plazmy, primární a sekundární hyperaldosteronismus, spojené s aktivací poruch renin-angiotenzinového systému a aldosteron metabolických v játrech. Ascites u jaterní cirhózy je sterilní, obsahuje málo bílkovin (10-20 g / l) ve výši nejméně 300 buněk v 1 mm3.
Jedním z důsledků ascitu je refluxní choroba jícnu, vyplývající ze zvýšeného tlaku v oblasti břicha a v některých případech vede k vývoji peptických ezofagitida a jícnových vředů, které zvyšují riziko krvácení z jícnových varixů. Kromě toho, ascites může způsobit břišní kýla (tříselné, umbilikální), omezení clony mobility a snížení plicní kapacity, což má za následek vývoj může být plicní atelektázu a zápal plic.
Mezi závažné komplikace ascitického syndromu patří spontánní bakteriální peritonitida. Příčinou jeho vývoje je intestinální dysbióza, porušení bariérové ​​funkce střevní sliznice. Vzhled peritonitidy je charakterizován ostrým nástupem s mrazem, horečkou, bolestí břicha, oslabením střevních šelestů, svalovým napětím přední břišní stěny, leukocytózou.

Hepatorenální syndrom

Hepatorenální syndrom To představuje stabilní funkční selhání ledvin, která se vyvíjí na pozadí zvyšující rezistentní na léčbu ascitu a výrazně narušena jaterní funkční kapacity. Vysrážení faktor může být prudce zvyšuje hypovolémie (po léčbě diuretiky, paracentézou, krvácení, zvracení, průjem, septikémie). Základem hepatorenálního syndromu spočívá vazokonstrikci ve vnější vrstvě kortikální oblasti ledvin, což vede k prudkému snížení průtoku krve ledvinami a glomerulární filtrací. Klinicky se projevuje jako oligurie s výrazně sníženou natriyuriey, zvýšení krevního kreatininu a močoviny v plazmě s následným rozvojem hyperkalémie a metabolické acidózy. Pacienti rozvojové anorexii, těžká únava se letargie a apatie, atonie žaludku a střev s nevolností, zvracením, existují náznaky buněčné dehydratace (žízeň, hypotonie bulvy, snížený turgor kůže), třes, hemoragická diatéza.

Akutní trombóza portální žíly (piletrombóza) na pozadí jaterní cirhózy se projevuje náhlým zjevením bolestí v břiše, nauzea, krvavým zvracením, kolapsem. V důsledku rychlého vývoje portální hypertenze se vytváří ascites, v mnoha případech je zjištěna hemoragická leukocytóza.
Chronická trombóza portální žíly je charakterizována prodlouženým průběhem - od několika měsíců do několika let s prevalencí portální hypertenze a bolestivého syndromu.
Diagnóza pirombomózy je potvrzena celiacografií a ultrazvukovou Dopplerovou studií.

Hepatocelulární karcinom je primární nemetastázující nádor odvozen z hepatocytů, a je závažnou komplikací cirhózy (často virového původu a alkoholických). Existují důkazy, na karcinogenní účinek převládající HBV a HCV genotyp kmenů 1b mutantů. Má se za to, že dlouhodobá dlouhodobé přetrvávání viru v hepatocytech vede k malignity. Může mít určitý vliv faktory predisponujících ke vzniku hepatocelulárního karcinomu s jaterní cirhózou (užívání drog, maligní kouření, alkoholismus, léčivých přípravků, které obsahují aflatoxiny, vystavení ionizujícímu záření, a další.).
Nejcharakterističtějším klinickým příznakem hepatocelulárního karcinomu je rychlé progresivní zvětšení jater, které získává kamennou hustotu s bolestivým palpací. Charakteristické jsou také dyspeptické poruchy, zemský tón pleti, dramaticky postupující ztráta hmotnosti, až do kachexie, subfebrilní stav, někdy s rozpadem nádoru, zvýšení teploty na vysoké hodnoty. Z laboratorních testů dochází k informačním imunochemickým reakcím, které odhalují zvýšení koncentrace alfa-fetoproteinu a karcinoembryonálního antigenu v krvi. Radiokulidové skenování jater, počítačová tomografie a abdominální ultrasonografie jsou důležité pro objasnění diagnózy.

Léčba cirhózy jater

Terapeutická opatření v jaterní cirhózy na základě činnosti a vlastnostech jater patologie, klinické a funkční projevů choroby a vyloučit akce zaměřené kauzální faktor a eliminaci patogenních poruch symptomatické onemocnění.
V kompenzačním stádiu onemocnění je léčba prevencí dalšího poškození jater. Důležité je vyloučení alkoholu a hepatotoxických léků. Pacient by se měl vyvarovat fyzické námahy, náhlé změně teploty, slunečnímu záření. Je třeba věnovat pozornost správné organizaci režimu práce a odpočinku, jmenování plnohodnotné stravy s dostatečným množstvím bílkovin a vitaminů.
Hlavním dieta u pacientů s jaterní cirhózou v kompenzačním stupni je dieta číslo 5. Při vyjádřil průjmové syndrom doporučit dieta číslo 5a, s prudkým poklesem chuti k jídlu ve stravě patří ovocné a zeleninové džusy, saláty, čerstvé sýry, mléko a kyselé výrobky, čerstvé vařený ryby.
Vzhled příznaky portální hypertenze u pacientů s dekompenzovanou cirhózou subcompensated a je indikací pro dietní účely № № 7 nebo 10. v potravě obsahovat obvyklá množství bílkovin, tuků a sacharidů, omezení soli na 2-5 g denně (výživa vyrábět bez soli a soli bez chléb ), množství tekutého opilého se určuje denní diurézou. V přítomnosti hypokalémie ve stravě patří potraviny, které obsahují vysoké množství draslíku (brambory, meruňky, rozinky, švestky). Dlouhodobá léčba kortikosteroidy a PBC nebezpečí je vzhledem k osteoporóze obohacený dietní výrobky obsahující stravitelný vápník (tvaroh, produkty, produkující kyselinu mléčnou, mírné sýr). Když příznaky hepatické encefalopatie výrazně snížit obsah bílkovin v potravě na 40 g za den, nebo dokonce odstranit proteiny živočišného původu.

Pacienti s kompenzovanými a neaktivními formami jaterní cirhózy zpravidla nepotřebují medikaci. U sub- a dekompenzované cirhózy jsou doporučení určována povahou základních projevů onemocnění. Základní terapie zahrnuje léky, které zlepšují výměnu hepatocytů. K nim nesou: vyvážené komplexy vitamínů (kvadevit, undevit, unikap, triovit atd.); lipoová kyselina (2 ml 2% roztoku intramuskulárně s nebo 0025 g 3 - 4 krát denně), Lindens Id (0,025 g, 3 x denně); Přípravky s obsahem esenciálních fosfolipidů - Essentiale® (5 - 10 ml 5% roztoku glukózy ve spojení s kapslí, který je příjemcem (2 kapsle 3x denně), Essentiale® H, který obsahuje podstatné fosfolipidy bez vitaminu komplexu, což umožňuje pacientovi dostatečné množství esenciálních fosfolipidů (předepsáno je 1 kapsle - 500 mg -
3-krát denně). Essentiale® podporuje aktivaci regenerace hepatocytů membrány inkorporací fosfolipidu ve struktuře buněčných membrán má normalizační účinek na metabolismus lipidů a proteinů, brání vzniku fibrózy jater. Na Ukrajině se vyrábějí lipinové a liolinové přípravky obsahující fosfolipidy, které se používají k intravenózním vlivům; hepatoprotektory rostlinného původu - hepatofalk plantáže, carpel, silibor, hepabén; hofitol; Deriváty aminokyselin, donátor glutathion a další thiolové sloučeniny - geptral (5-10 ml - 400 -800 mg intramuskulárně nebo intravenózně, udržovací terapie - 1 tableta 400 mg 2- až 4-krát za den). Pro prostředky, regulující metabolické procesy, označovaný také Riboxinum (0,2 g, 3 x denně), dipromony (0,02 g 3-5 krát denně). V přítomnosti hypochromní anémie, železo-železo přípravky (podle
2 tablety 3krát denně), ferrograduce (1 tableta 1-2 krát denně) atd.
Za účelem zlepšení metabolické procesy v játrech detoxikovat pacientům podáván intravenózní infúzí 500 ml 5% roztoku glukózy s vitamíny a cocarboxylase, Ringerův roztok, a další. V případě závažné Hypoalbuminémie 1 každé 2-3 dny výroby 10-20% roztok albuminu transfuze (4-5 infuze), stejně jako roztoky aminokyselin (alvezin, polyamin atd.),

Různé etiologické formy cirhózy vyžadují specifický přístup k léčbě. Při virové cirhóze, zvláště v počátečních stádiích, je možné použít interferonovou terapii v malých dávkách (1-2 miliony ME interferonu 2-3krát týdně). Pokud je alkoholická cirhóza extrémně důležitým prvkem léčby, je zastavení konzumace alkoholu.
Pacienti s jaterní cirhózou, vyvíjející se na pozadí autoimunní hepatitidy a charakterizovaný výraznou aktivitou, jsou předepisováni glukokortikosteroidy a imunosupresiva (azathioprin).

Léčba primární biliární cirhózy. Vzhledem k tomu, že hrají důležitou roli v autoimunitních změní vývoj PBC pro léčení pacientů s použitím léků, jako jsou kortikosteroidy, azathioprin, delagil, D-penicilamin, cyklosporin, kolchicin, methotrexátu. Přestože tyto léky mají určitý pozitivní účinek na průběh onemocnění, závažné vedlejší účinky omezují jejich užívání.
Lék, který se rozhoduje pro léčbu pacientů s PBC, je kyselina ursode-deoxycholová (UDCA). Mechanismus jeho působení je spojen s membránou stabilizujícím, choleretickým a imunoregulačním účinkem. UDCA (ursofalk) se doporučuje užívat dávku 12-15 mg / kg (250 mg 3-4 krát denně) po dobu několika měsíců až 2 roky nebo déle. Taková léčba přispívá ke zmizení svědění, k významnému zlepšení biochemických indikátorů cholestázy a cytolýzy, ke zlepšení histologického vzoru jaterních biopsií a zvyšuje životnost pacientů. V literatuře existují náznaky vhodnosti kombinace přípravků UDCA s methotrexátem, prednisolonem, budesonidem.
V raných fázích vývoje PBC, a to zejména v případě, že onemocnění je komplikovaná přidáním kolagenózy, za použití následujícího režimu: 50 mg prednisonu s redukcí až 10 MW po dobu 8 týdnů + 50 mg za den azathioprinu + 15-20 mg / kg tělesné hmotnosti UDCA + léků + vápenaté bifosfonáty pod pravidelnou kontrolou hustoty kostí.
Symptomatická léčba PBC je zaměřena na odstranění svědění kůže a léčbu osteodystrofie. Ve vývoji kožní svrbení hrají roli 2 mechanismy: 1) vstřebávání střev a akumulace v kůžích soli dihydroxylovaných a nekonjugovaných žlučových kyselin, které dráždí konec kožních nervů; 2) poškození hepatocytárních membrán žlučovými kyselinami, které se hromadí v játrech, což vede k tvorbě sloučenin, které spolu s žlučovými kyselinami vstupují do krevního oběhu a poté do kůže a způsobují svědění.
Snížení absorpce žlučových kyselin ze střev je usnadněno použitím enterosorbentů.
V cholestázy pomocí léků, které zvyšují aktivitu mikrozomální enzymy hepatocytů a tím zlepšení metabolismu žlučových kyselin a dalších látek, které podporují vzhled svědění, snížit příznaky žloutenky. Taková léčiva zahrnují fenobarbital (0,1 g, 3x denně), kordiamin (250 mg 3x denně po dobu 10 dnů), rifampicin (300 mg, 2 krát denně po dobu 7-14 dnů), metronidazol (250 mg každé
3 krát denně v krátkých kurzech). Je účinné užívat naltrexon (50 mg denně po dobu 4 týdnů). Pro snížení svrbení se užívají také antagonisté receptorů histaminu H1 (dimedrol, tavegil, suprastin, atd.).

Pro prevenci a léčbu pacientů s jaterní osteodystrofií, který je charakterizován vývojem osteoporózy a osteomalacie, vedle doplnění nedostatku vápníku a vitaminu D se UDCA používá také ke snížení osteodystrofie.
Při použití VBC se chirurgická léčba provádí k odstranění obstrukce nebo stlačení společného žlučovodu, vzniká výtok žluče a vymizení žloutenky.
U dekompenzovaných forem cirhózy závisí taktika předepsané léčby na závažnosti hlavních syndromů a na povaze vzniklých komplikací.
Léčba jaterní encefalopatie zahrnuje eliminaci provokujících faktorů. Vzhledem k tomu, že krvácení z gastrointestinálního traktu je zdrojem hyperamonémie, je nutné krev odebrat pomocí sondy po zastavení krvácení vyplavením žaludku ledovým izotonickým roztokem chloridu sodného; Vypláchněte střeva vysokými klystry; zrušit nebo snížit dávku diuretik způsobujících hypokalémii; normalizovat rovnováhu elektrolytů, eliminovat zácpu.
V souvislosti s dietními omezeními je dosažení potřebné energetické hodnoty dosaženo intravenózním kapajícím 5% roztokem glukózy (1000-1500 ml / den). K odstranění hypokaligmie se současně podává 1,5 g chloridu draselného současně s glukózou. Léčte vitaminem.
Důležitým krokem při léčbě pacientů s jaterní encefalopatie je předpisy, které snižují tvorbu amoniaku ve střevě. Patří mezi ně Laktulóza (Normase, dufalak) - syntetický disacharidovou štěpný v tlustém střevě působením fyziologického mikroflóry na kyseliny a pi rovinogradnuyu mléčné, které dávají osmotické laxativní účinek, který podporuje vylučování toxinů vytvořených ve střevech. Kromě toho okyselení média brání produkci amoniaku a aromatických aminokyselin. Laktulóza je předepsána jako sirup v dávce 60-120 ml / den. Při těžké jaterní encefalopatie použití laktulózy jako střevní nálev se 2-krát za den (300 ml laktulózy sirup se zředí 700 ml vody).
Ke snížení růstu mikroflóry pod amoniak-hepatická encefalopatie používané špatně absorbován širokospektrých antibiotik - kanamycinu (až do 2 g / den), neomycin (až do 4 g / den). Když se projevují jaterní kóma, léky se vstřikují pomocí sondy.

Pro léčiva, ztužující metabolismus amoniaku v játrech zahrnují kyselinu glutamovou (1 g 2-3 krát denně), ornitsetil (alfa-ketoglutarát ornithinu) a hepatitis-Merz p-ornithin L-acpartat). Léky zvyšují metabolismus amoniaku jak v játrech, tak v mozku, čímž eliminují projevy jaterní encefalopatie. Ornitsetil předepsaný v denní dávce 2-6 g intramuskulárně nebo 2-4 g intravenózně struino 1-2 krát denně. Hepa-Mertz je dostupný v ampulích po 10 ml obsahujících 5 g orninaspartátu a v baleních obsahujících 3 g léčiva. Průměrná dávka pro nitrožilní formu je 20-40 g / den a pro orální dávku 9-18 g / den.
Benzoan sodný váže čpavek na tvorbu kyseliny hippurové, aplikované v dávce 10 g / den.
Za účelem snížení inhibičních procesů v centrálním nervovém systému se antagonista benzodiazepinového receptoru flumazenil používá v dávce 0,4 až 1 mg intravenózně.
U pacientů s těžkou, progresivní a rezistentní léčbou hepatickou encefalopatií je jedinou účinnou metodou transplantace jater.
U pacientů s portální hypertenzí v předepsané lůžku přítomnosti edematózní ascitické syndrom, omezují obsah sodíku ve stravě 4-6 g / den, nebo tekutiny, 1000- 1200 ml / den. Pokud jsou tato opatření neúčinná, užívají se antagonisté aldosteronu (veroshpiron, aldacton) 50 mg dvakrát denně. Při závažném ascitu se dávka léku zvyšuje každé 2-3 dny o 50-100 mg na maximální dávku 300 mg / den (12 tablet). Pokud to není možné, aby se dosáhlo pozitivního močopudné účinky, kombinuje příjem veroshpirona 100-200 mg za den, která se podává v 3-4 rozdělených dávkách před jídlem nepřetržitě s jedinou dávkou ráno na lačno diuretikem furosemid (20-40 mg), s výhodou přerušovaně, ve dne 2 jednou týdně nebo v krátkých dvou až čtyřdenních kurzech, po nichž následuje 1-2denní přestávka. Pokud je furosemid neúčinný, použijte triampur 2-4 tablety denně.
Určení diuretické terapie vyžaduje pečlivé sledování diurézy, tělesné hmotnosti a složení krve elektrolytem. Pozitivní diuréza by neměla překročit 500-600 ml. To znamená, že ztráta hmotnosti pacienta by neměla překročit 500-600 g denně, neboť násilnější diurézu mohou doprovázet závažné poruchy elektrolytů a rozvoj hepatální encefalopatie.
Za přítomnosti hypoproteinemie a hypoalbuminemie může být redukce ascitu usnadněna transfuzí roztoků albuminu nebo krve v plazmě. V případech ascitu, rezistentních na léčbu diuretiky, se intravenózní podávání albuminu kombinuje s parakentesou.

Komplikace bakteriální peritonitida ascites po abdominální vpichu diagnostické a biologický výzkum ascitu pomocí širokospektrých antibiotik (gentamycin, ampicilin, thienyl, zinatsef, klaforan, kanamycin, vankomycin, a další.). První dávka parenterálně podávaných antibiotik se doporučuje podávat přímo do břišní dutiny.
Zastavení a prevence krvácení z křečových žil jícnu a žaludku jsou některé z hlavních úkolů portální hypertenze. Pokud dojde k takovému krvácení, musí být pacient okamžitě hospitalizován v chirurgické nemocnici. S cílem zastavit krvácení vikasol intravenózně (3,2 ml 1% roztoku) Dicynonum (2 - 4 ml 12,5% roztoku), chlorid vápenatý (10 ml 10% roztoku) am ino- kyselina kapronová (5% roztok), vzniká transfúze čerstvě připravené krve (300-500 ml). Při prudkém poklesu hemoglobinu je zavedena hmotnost erytrocytů. S cílem substituce se provádí transfuze nativní plazmy (200-400 ml) poliglyukina roztoku (1-1,5 litrů rychlostí 100-150 ml / min), 5% roztokem glukózy, Riigera řešení.
Uvnitř doporučujeme popíjet chlazený 5% roztok kyseliny aminokapronové (400 ml), antacid (Almagel, fosfalu, maalox atd.). Aby se zabránilo vzniku jaterní komety po krvácení, je ukázáno odstranění krve z střev (klystýr), vyčerpání obsahu žaludku pomocí sondy, použití širokospektrých antibiotik a laktulózy.
V poslední době krvácení z varixů rasshirenngh jícen a žaludek se používá řada léků, které přispívají ke snížení portosystémový a (nebo) portokollateralnogo průtok krve, a snížení odporu při intrahepatálních a kolaterálních cév. Mezi tyto léky patří somatostatin, vazopresin, pituitrin, terlipresin, nitroglycerin.

Somatostatin - hormon produkovaný v hypotalamu a delta-buňkách pankreatu. V klinické praxi se často používají jeho analogy: modastatin, sandostatin a stylamin. Léčba somatostatinem (modastatin) začíná jednostupňovou intravenózní injekcí šokové dávky 250 μg, po níž se kontinuálně perfunduje rychlostí 250 μg / h po dobu 2 až 4 dnů. Sandostatin se aplikuje na 0,1 mg každé 2 hodiny
2 dny. První dávka se podává intravenózně, zbytek - intravenózně nebo subkutánně.
Vasopresin (antidiuretického hormonu) je podáván intravenózně a intraarteriálně (do nadřazené mezenterické tepny), počínaje dávkou 0,4 U / min, následované zvýšením dávky až do 0,6 - 0,8 IU / min po dobu 12-24 hodin, dokud se krvácení nezastaví. Nežádoucí účinky vazopresinu se snižují kombinací s nitroglycerinem.
Pituitrin (Laloku hypofýzy extrakt) byl podáván intravenózně 20 IU na 200 ml 5% roztoku glukózy po dobu 15-20 minut a pak se v dávce 5-10 IU každý 30-40 min při delším působení.

Terlipressin (glypsin, re-usp) - syntetický analog vazopresinu, je podáván v dávce 1 mg na 400 ml izotonického roztoku chloridu sodného intravenózně po dobu 40 minut 2krát denně.
Nitroglycerin, který je periferním vazodilatantem, snižuje žilní tón, což vede ke zvýšení žilní vrstvy a snížení tlaku portálu na 30%. Podává se intravenózně ve formě 1% roztoku alkoholu rychlostí 1 ml (10 mg) na 400 ml Ringerova roztoku rychlostí 10-15 kapek za minutu (0,9-
1 mg / h) po dobu 24 až 72 hodin. Léčivo se podává po odstranění šoku z pacienta a při stabilizaci krevního tlaku.

V akutních plýtvající krvácení mimořádná opatření k zastavení krvácení jsou v těsném tamponádě přes endoskop a uzávěr aplikační sondy-Sengstakena-Blackmore se naplní vzduchem a sevření žíly balónu. Současně léčebné ošetření zajišťuje stabilitu hemostázy.
Aby se zabránilo krvácení z křečových žil jícnu a žaludku, používají se beta-blokátory, které snižují portální průtok krve, což pomáhá snížit tlak portálu. Takovéto působení je spojeno se snížením minutového srdečního výdeje a viscerální vazokonstrikce. V klinické praxi se používají beta-adrenoblokátory tří typů: 1) blokátory β1-adrenergních receptorů (atenolol), které snižují srdeční výkon; 2) selektivní blokátory β1-adrenergních receptorů (metaprolol), které způsobují viscerální vazokonstrikci;
3) neselektivní β-adrenoblokátory, které ovlivňují β1- a β2-adrenoreceptory (propranolol, nodalol).
Prevence jícnu žaludeční krvácení je také dosaženo použitím dlouhodobě působící nitráty (isosorbid-5-mononitrát, isosorbiddinitrát, molsidomin, atd.).
Indikace pro chirurgickou léčbu je přítomnost křečových žil u pacientů, kteří podstoupili krvácení, stejně jako vysoká portální hypertenze. Operaci provádí také pacienti s přítomností syndromu hypersplenismu a indikací krvácení nebo jeho ohrožení. Výběr chirurgické metody léčby portální hypertenze je z velké části určován funkčním stavem jater. Při kompenzované funkci jater je účinná operační léčba - různé typy vaskulárních anastomóz, přímé intervence na křečových žilách jícnu a žaludku. Při subkompenzované jaterní cirhóze se používají minimálně invazivní metody - endoskopická skleroterapie nebo endovaskulární intervence. U pacientů s dekompenzovanou cirhózou jater se nejčastěji provádí endoskopická skleroterapie.

Hlavním směrem léčby u pacientů s hepatorenálním syndromem je normalizace hemodynamiky a korekce selhání jater. Omezte zavedení bílkovin na 0,5 g / kg a vodu na 800 - 1000 ml. Zlepšení jak renálního, tak jaterního průtoku krve může být usnadněno použitím dopaminu, jehož dávka je individuálně zvolena pod kontrolou hemodynamiky a elektrokardiografie.
Významnou roli v léčbě pacientů v terminálním, dekompenzovaném stavu všech variant cirhózy jater hraje transplantace jater. Indikace pro toto jsou závažná jaterní nedostatečnost, refrakterní ascites a krvácení z jícnu a žaludku z křečových žil.